【肝腫大】是什么
肝腫大可由許多疾病引起,是臨床上一個重要體征。正常肝臟大小為長徑25 cm x上下徑15 cm x前后徑 16 cm。國人成年男性的肝平均重1342 g,女性1234 s,胎兒和新生兒的肝相對地較成人大,約占體重1/20。
正常肝上界與隱穹窿一致,在右側(cè)腋中線起于第7肋,至右鎖骨中線平第5肋,再向左至前正中線后越過胸骨體與劍突交界處,至左鎖骨中線稍內(nèi)側(cè)平第5肋間隙,肝的下界與肝前緣一致,在右側(cè)腋中線起自第11肋,沿右側(cè)肋弓下緣至第9肋軟骨尖處,離開胸弓,斜向左上方達劍突之下,在前正中線超出劍突以下約3cm.肝的位置與性別、年齡、體型有關(guān),可隨呼吸、內(nèi)臟活動及體位的不同而發(fā)生一定程度的改變,站立位及吸氣時下降,仰臥位和呼氣時上升,在平靜呼吸時升降之差約3 cm,5歲以下兒童、多飲水、飯后、晚間、運動后、高原生活2個月以上的人,在肋緣下 l-2 cm,肝臟??杀挥|及,邊緣銳利,質(zhì)較,無壓痛。有時助下觸到的肝臟不是由于肝腫大,而是由于肝位置下移,此可見于經(jīng)產(chǎn)婦女腹壁松弛者、歌唱或演奏者橫隔運動過分發(fā)達。
肺氣腫、有胸腔大量積液、腋下膿腫者。有時膽囊腫大、橫結(jié)腸腫瘤、胰腺囊腫、胃癌、右腎下垂、右腎積水、右腎囊腫、嗜鉻細胞瘤等也可被誤認為肝腫大,但呼吸移動度不如肝臟大,邊緣不如肝臟清晰,故應(yīng)結(jié)合病史、肝臟的位置、形態(tài)、質(zhì)地。呼吸移動度、有否壓痛及其他檢查結(jié)果來確定病理性肝腫大。
【肝腫大】是怎么引起的
引起肝腫大的疾病很多,歸納如下:
一、感染性肝腫大
(一)病毒性感染
甲型、乙型、丙型、丁型和成型病毒性肝炎,傳染性單核細胞增多癥,黃熱病,風(fēng)疹,巨細胞病毒、單純瘡疹病毒、柯薩奇病毒、腺病毒、帶狀瘧疾病毒,麻疹病毒等感染。
(二)衣原體性感染
如鸚鵡熱等。
(三)立克次性感染
斑疹傷寒心熱等。
(四)細菌性感染
急性梗阻性化膿性膽管炎,慢性膽管炎,原 發(fā)性硬化性膽管炎,細菌性肝膿腫,肝結(jié)核。
(五)螺旋體性感染
鉤端螺旋體病,回歸熱,肝梅毒,萊姆病等。
(六)真菌性感染
放線菌病,芽生菌病,球梅子菌病,隱球菌病,組織漿菌病,念球菌病,曲菌病,毛霉菌內(nèi)等。
(七)原蟲性感染
阿米巴性肝膿腫,黑熱病,瘧疾,弓形體病,錐蟲病,梨形鞭毛蟲病等。
二、感染性肝腫大
(一)中毒性
可由四氯化碳、氯仿、乙醇、酚、素、苯、醋氨酚、丙戌酸鈉、重金屬、磷、砷、異硫氰基化合物、三硝基甲苯、單胺氧化酶抑制劑、對氨基水楊酸鹽、嗓酚胺、乙硫異煙胺、硫哩膘吟。甲氨蝶吟、雙環(huán)己乙狐陡胺碘酮、氨酚峻琳、氧化針。聚氯乙烯、黃曲霉素、毒警、異煙姘、辛可芬、保泰松、利福平一、四環(huán)素、雙醋酚呼、氯丙酸甲基睪丸酮、口服避孕藥、酮康哩、甲基多巴、苯妥英鈉、苯巴比妥、味哺附院、磺胺藥、硫晚類、苯乙雙肥等引起。
(二)淤血性
充血性心力衰竭。三尖瓣狹窄或關(guān)閉不全、心肌炎或心肌病、先天性心臟病、縮窄性心包炎、心包填塞、肝靜脈阻塞等。
(三)膽汁淤滯性
肝內(nèi)膽汁淤積。肝外膽汁淤積、膽總管結(jié)石、膽管癌、胰頭癌、壺腹癌等。
(四)代謝障礙性
肝淀粉樣變性、肝豆?fàn)詈俗冃浴⒀?、葉琳病、肝糖原過多癥、類脂組織細胞增多癥、家族性脾性貧血、膽固醇酯貯積病、神經(jīng)節(jié)著脂病、蕩多 糖沉著癥、半乳糖血癥、遺傳性果糖不耐癥、囊性纖維化山抗胰蛋白酶缺乏癥、酪氨酸代謝紊亂癥等。
(五)肝硬化
門脈性、血吸蟲性、壞死后性、原發(fā)性膽汁性、繼發(fā)性膽汁性、心源性肝硬化等。
(六)月瘤和囊腫
原發(fā)性肝癌、繼發(fā)性肝癌、肝母細胞瘤、類癌、肝混合瘤、肝腺瘤、囊腺瘤、肝血管肉瘤、肝血管內(nèi)皮瘤、肝海綿狀血管瘤、成人肝臟多囊病爿寄生蟲性肝囊腫等。
(七)其他
如肉芽腫性肝病、結(jié)節(jié)病、自身免疫性肝炎、肝血腫、各種血液病、多發(fā)性骨髓瘤、骨髓纖維化、艾滋病等。
機 理
(一)感染
各種病原微生物性、中毒性肝炎時,因炎癥而有血管充血、組織水腫、炎性細胞浸潤和其他炎性物質(zhì)的滲出,或因肝細胞變性J脹,或因肝臟網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)受刺激而大量增生造成肝腫大。各種感染中以病毒性肝炎為常見。
(二)淤血
在充血性心力衰竭*心包填塞、縮窄性心包炎、心包積液及肝靜脈回流受阻時,肝臟因充血而腫大,外觀發(fā)紫,邊緣鈍。
(三)膽汁淤積
在原發(fā)性膽汁性肝硬化、胰頭癌、肝內(nèi)外膽道梗阻時,導(dǎo)致膽汁淤積,造成肝腫大。
(四)中毒
某些藥物和肝毒素,各種全身性感染時,病原體除可直接侵犯肝臟外,還可通過毒血癥、高熱、營養(yǎng)不良、缺氧等因素引起中毒性肝炎,使肝細胞壞死,產(chǎn)生微囊型脂肪沉著,肝炎樣損傷,肝纖維化,肝靜脈阻塞,毛細膽管淤膽等,造成肝腫大。
(五)代謝異常
脂肪肝、肝淀粉樣變性等病時,脂肪、糖原。類脂質(zhì)、淀粉樣物質(zhì)、銅或鐵質(zhì)沉積在肝臟使之腫大。
(六)腫瘤和襄腫
腫瘤、肉瘤、良性腫瘤和各種襄腫浸潤肝細胞使之腫。
(七)其他
免疫損傷、結(jié)締組織疾病、血液病等均可引起肝腫大。
【肝腫大】詳細分析
一、病 史
病史往往能提供肝臟病的診斷線索,要注意了解有否傳染病的接觸史,接受血液制品史,旅居流行地區(qū)史,此有助于傳染病與寄生蟲病的診斷。藥物或毒物接觸史,可引起中毒性肝腫大。肝硬化患者既往常有肝炎、黃疽、慢性酒精中毒等病史。伴隨肝區(qū)疼痛者多見于肝內(nèi)炎癥、急性肝淤血、肝內(nèi)占位性病變,多為鈍痛性,但肝癌的疼痛可相當(dāng)劇烈。伴有發(fā)熱常提示肝炎、肝膿腫、膽道感染、肝癌或其他急性傳染病。血液病、結(jié)締組織疾病等。病毒性或藥物性肝炎伴有納差。
二、體格檢查
(一)病變范圍
1、彌漫性腫大 由于普遍性肝臟病變所 致,見于各種肝炎J肪肝、肝淀粉樣變性、肝瘀血、肝硬化、肝細胞癌、轉(zhuǎn)移癌、膽管細胞癌。
2、局限性腫大 由于肝內(nèi)占位性病變所致,見于肝膿腫、肝囊腫、肝腫瘤、肝包蟲等。
(二)肝的硬度
正常人體質(zhì)瘦弱者可觸及肝邊緣且質(zhì)軟。肝臟中等硬見于肝炎、肝膿腫、血吸蟲病、脂肪肝、瘧疾等。肝臟質(zhì)地堅硬,見于肝硬化、晚期血吸蟲病、淤血性肝硬化、惡性腫瘤、白血病、肝淀粉樣變性、梅毒肝等。
(三)肝的邊緣和表面
慢性肝炎、淤血肝的邊緣較鈍,表面尚平滑,肝硬化的邊緣銳利,表面呈結(jié)節(jié)狀。
(四)壓痛
急性肝炎、急性肝淤血、急性膽管炎或膽絞 痛發(fā)作時壓痛明顯,細菌性或阿米巴肝臟腫時壓痛更為劇烈,主要為局限性壓痛,肝癌常無明顯的壓痛,慢性肝炎時壓痛較輕,肝硬化*肪肝、肝淀粉樣變性與梅毒肝一般無壓痛。
(五)黃疽
病毒性肝炎、膽汁性肝硬化、肝外膽道梗阻多見。
(六)消瘦
肝癌、肝硬化可伴明顯消瘦。
(七)腹水
肝癌、肝硬化、急性、亞急性肝壞死、循環(huán)障礙等可見。
(八)蜘蛛德和月掌
見于慢性肝實質(zhì)性病變。
(九)紫癲、牙齦出血等出、凝血功能異常
見于嚴重的肝臟病、長期阻塞性黃疽、血液病、鉤端螺旋體病等。
三、實驗室檢查
(一)血液檢查
細菌感染或阿米巴肝膿腫時白細胞增多,病毒性感染或脾功能亢進時白細胞減少。食管靜脈破裂后、脾功能亢進或葉酸缺乏紅細胞和血紅蛋白減少。肝硬化、重癥肝炎、長期阻塞性黃疽時肝臟蛋白合成障礙或彌散性血管內(nèi)凝血引起凝血機制異常。病毒性疾病可通過血清抗體效價增高或病毒分離陽性而獲診斷。鉤端螺旋體病、梅毒、真菌病、吸蟲病等均可檢測血清中特異抗體,包蟲病、吸蟲病、結(jié)核等可做皮內(nèi)試驗。
(二)糞便檢查
糞便中可找到蟲卵或滋養(yǎng)體。
(三)十二指腸引流
對膽道感染所致肝腫大的診斷有幫助,引流液中可發(fā)現(xiàn)致病菌。
(四)肝功能試驗
1、蛋白質(zhì)代謝的試驗
(1)血漿蛋白:清蛋白及前清蛋白可作為判斷慢性肝病預(yù)后的一個指標(biāo);肝病若al球蛋增加反映病情較輕,減少常提示病情較重,肝則顯著升高;p球蛋白增多常伴有脂類及脂蛋白的增多訂球蛋白在急性肝炎時正常或稍高,肝硬化時明顯升高;肝病中甲胎蛋白升高,反映肝細胞再生,與病情活動性有關(guān),甲胎蛋白陽性不是肝癌所獨有,病毒性肝炎、肝硬化、畸胎瘤。胃癌、胰腺癌、結(jié)腸癌、妊娠等血清甲胎蛋白亦可增多。
(2)血清絮濁試驗:腦磷脂膽固醇絮狀試驗(CCFT)是診斷急性肝炎、肝炎預(yù)后的指標(biāo),許多其他疾病亦可呈陽性及假陽性反應(yīng)。硫酸鋅濁度試驗(Zn’I’I’)可鑒別肝炎及肝硬化,判斷慢性肝炎及肝硬化的診斷及預(yù)后。蜃香草酚濁度試驗(n’IT人不是特殊的肝功能試驗,僅能反映肝細胞退行變性,但假陽性率高。以上幾項試驗有些雖被淘汰,但了解此知識仍有一定實際意義。
(3)氨耐量試驗:此試驗對判斷肝硬化患者有無側(cè)支循環(huán)形成有一定診斷價值,但有引起肝昏迷的危險。
2、糖類的試驗 胰島素抵抗試驗是慢性肝病時糖代謝障礙的特征之一;肝細胞缺氧可阻斷肝中半乳糖的代謝,這是肝病的特殊因素。
3、脂類代謝試驗 血清磷脂測定對肝細胞性及梗阻性黃疽的鑒別有意義。
4、酶學(xué)的試驗 是肝病臨床上不可缺少的生化檢查手段,對于發(fā)現(xiàn)肝膽疾病,闡明疾病過程的性質(zhì),明確病變的細胞內(nèi)定位有重要意義。
(1)主要用于肝實質(zhì)損害的酶類:①轉(zhuǎn)氨酶類主要有谷草氨基轉(zhuǎn)移酶GOT、谷丙氨基轉(zhuǎn)移酶Gr和GOT同工酶。②腺著脫氨酶ADA,其優(yōu)點為急性肝炎恢復(fù)期的診斷,協(xié)助診斷慢性肝病,區(qū)別肝細胞性黃疽和阻塞性黃疽。③谷氨酸脫氫酶GDH,可反映肝病活動性和嚴重程度。④淀粉酶,肝細胞急性壞死時血清淀粉酶升高,常與氨基轉(zhuǎn)移酶升高相平行。
(2)主要用于診斷膽汁淤積的酶類:①堿性磷酸酶ALP,用于黃疽的鑒別,診斷肝內(nèi)占位性病變和無黃疽的膽系病變。②Y一谷氨酸轉(zhuǎn)移酶GGT,可篩選肝膽疾病,輔助診斷肝癌,鑒別阻塞性黃疽和肝細胞性黃疽,急性肝炎恢復(fù)期的診斷,慢性肝病活動性和預(yù)后的判斷,診斷酒精性肝損害。
(3)用于診斷肝纖維化的酶:①單胺氧化酶WaD,其他疾病及某些肝外疾病也可引起此酶活性改變。②N一乙酸卡氨基葡萄糖昔酶有助于反映纖維化活性。③脯氨酸羥化酶PHO,其活性與進行性纖維化相平行。
(4)主要用于診斷肝腫瘤的酶:①5’核著酸磷酸二酯酶,此結(jié)合AFP和臨床為診斷肝癌的 有效方法之一。②閃抗糜蛋白酶ACT,可作為 肝硬化尤其是肝癌的診斷手段之一。
5、膽紅素和膽汁酸代謝的試驗 血清膽紅素測定可了解有無黃疽、黃疽的程度和演變過程,反映肝細胞損害程度和判斷預(yù)后。尿液膽道阻塞的識別和黃疽的鑒別。血清膽汁酸可靈敏的早期發(fā)現(xiàn)輕度肝損害,可將肝炎、肝硬化與肝內(nèi)或肝外膽汁淤積而肝細胞功能正常者進行鑒別。
6、色素的排泄試驗 磺漢酞鈉①SP用泄試驗可反映肝血流量的多少及肝細胞功能的狀態(tài),此試驗做為發(fā)現(xiàn)及判斷肝病程度的一個靈敏指標(biāo)。靛氰綠ICG排泄試驗是檢驗肝功能 好的、有實用價值的染料,較BSP安全,在慢性肝病應(yīng)用時優(yōu)于BSP試驗。
7、激素的代謝試驗 在除外內(nèi)分泌疾患或其他有關(guān)因素的情況下,測定血清、尿中激素或其他代謝產(chǎn)物,可以反映肝臟的功能狀態(tài)。肝病時血清中T3降低,反Ts相應(yīng)升高。
8、維生素的代謝試驗 肝病時維生素代謝及與其相聯(lián)系的一系列體內(nèi)生化反應(yīng)均可發(fā)生異常,檢測體內(nèi)的維素代謝狀態(tài),不僅對肝病患者的營養(yǎng)治療具有指導(dǎo)意義,且有助于理解和認識肝病時各種臨床表現(xiàn)的發(fā)生機制,在少數(shù)情況下,也可用于判斷肝功能,協(xié)助診斷。肝病和阻塞性黃疽時維生素E吸收減少,血漿內(nèi)濃度降低,但與肝病嚴重度不成比例。血轉(zhuǎn)醇酮酶測定可反映體內(nèi)維生素B;代謝狀態(tài)。
9、藥物轉(zhuǎn)化功能的試驗 藥物轉(zhuǎn)化功能和肝合成功能變化相一致,凡血漿清蛋白降低,凝血酶原時間延長注射維生素K無效者,其藥物轉(zhuǎn)化功能亦見減低,其敏感度高于血漿蛋白。膽紅素和凝血酶原時間測定,與磺澳酞鈉排泄。半乳糖清除試驗相仿,但不如GPT和乳跺氰綠排泄試驗。輕度肝損害者,藥物轉(zhuǎn)化功能試驗仍在正常范圍,中度以上或重度肝損害則呈減低,此時對判斷肝病預(yù)后有幫助。
四、器械檢查
(一)超聲檢查
超聲在肝膽疾病的診斷上可用于測量肝脾 及膽囊位置、大小、形態(tài)以及觀察肝靜脈*靜脈及其分支的變化;確定肝膽疾病的性質(zhì)、部位 和范圍,證實臨床印象診斷和解決特殊問題;可在超聲探查的指引下進行經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺膽道造影和引流,肝穿刺活體組織檢查;對已確診的肝 膽疾病進行治療隨診觀察;進一步驗證核素檢查的結(jié)果,確定病變性質(zhì)和深度,肝膽疾病與周鄰臟器的關(guān)系。B超檢查對肝內(nèi)占位性病變的診斷意義較大,直徑超過Icm的占位性病變可以被檢出。
(二)X線檢查
1、胸透 可確定右隔的位置、形狀及運動。
2、胃腸鋇餐 能發(fā)現(xiàn)食管靜脈曲張,并且對發(fā)現(xiàn)胰頭癌或壺腹癌所引起的膽道梗阻有助。
3、膽囊或膽管造影 對膽囊病變或膽道 梗阻有診斷價值,但不適于黃疸患者,此時須做經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺膽管造影術(shù)以明確有無結(jié)石或腫瘤性梗阻,其對膽管病變影像的清晰度較內(nèi)鏡逆行胰膽管造影術(shù)為好 但凝血酶原時間明顯延長時禁忌。十二指腸纖維內(nèi)鏡進行逆行膽管造影的效果和經(jīng)皮穿刺者相似。
(三)CT與MRI
對肝硬化、脂肪肝、肝腺瘤的診斷,MRI不如 CT,但對肝囊腫、肝血管瘤的診斷 MRI優(yōu)于CT。
(四)放射性核素掃描
可以動態(tài)觀察在肝、膽管、膽囊中放射性濃集和通過情況,可顯示肝臟的大小、位置、形態(tài),主要用于診斷肝內(nèi)占位性病變,血池填充對血管瘤有確診意義,還可協(xié)助鑒別肝內(nèi)膽汁淤積還是肝外梗阻性黃疽。較X線肝膽造影為優(yōu)。
(五)腹腔鏡檢查
對各種肝病的診斷與鑒別診斷有一定的幫助,用于確診肝炎、肝炎病期、肝炎并發(fā)癥;肝硬化的原因、性質(zhì)、程度;腫瘤的性質(zhì)、部位、程度;決定是否須剖腹探查,以及腫瘤能否切除;對鑒別肝外梗阻和肝內(nèi)膽汁淤積亦有一定幫助。
(六)肝血管造影
有牌門靜脈造影、肝靜脈造影、肝動脈造影、經(jīng)臍靜脈門脈造影等方法。脾門靜脈造影可了解門靜脈系統(tǒng)梗阻情況和測定門靜脈壓力。肝靜脈造影可了解肝靜脈的梗阻情況。肝動脈造影對肝臟腫瘤手術(shù)切除的可能性和切除范圍的估計有一定的幫助。MRI可取代部分侵人性的血管造影檢查。
(七)肝血流圖
是一種無損傷性檢查肝臟和血管功能的一種方法,通過測定肝區(qū)組織對高頻電流的阻抗變化,以反映肝臟的血液循環(huán)狀態(tài),并藉以判斷肝臟功能及病理變化,診斷和了解疾病的演變。預(yù)后和轉(zhuǎn)歸,肝血流圖對病因雖無特異性,但對肝臟病變程度的反映具有意義,對慢性肝炎、肝硬化、早期門脈高壓J心源性肝淤血的判斷、肝癌的診斷和定位都有一定的價值。
(八)肝穿刺活體組織檢查
其適應(yīng)證是原因未明的肝腫大,對明確診斷移斷療效和預(yù)后,了解各種肝病的演變過程,提供了可靠的科學(xué)依據(jù)。在重度黃疽、腹水
或凝血障礙時則為禁忌。
肝腫大的鑒別診斷,先區(qū)分是感染性肝腫大還是非感染性肝腫大。感染性肝腫大則進一步區(qū)分病毒性、細菌性、寄生蟲性感染。非感染性肝腫大也要分清是中毒性、淤血性、膽汁淤滯性、代謝障礙性、肝硬化J瘤與囊腫還是其他。頒女下。
一、感染性肝腫大
(一)病毒性感染
1、甲型病毒性肝炎
甲型病毒性肝炎潛伏期多在 15-40 d。從發(fā)病前9 d至發(fā)病后17 d可從糞便中檢出HAV,SGPT常在第一周內(nèi)達高峰大于500單位,SGPT>SGOT,AKP升高不多故SGPT/AKP≤7,血清抗一HAV-IGM陽性,急性期和恢復(fù)期雙份血清抗一HAV總抗體滴度≥4倍升高,血清或糞便中檢出HAV-RNA。臨床分為急性黃疽型、急性無黃疽型及暴發(fā)型?! 〖毙渣S疽型:可分為三期d①黃疽前期,一般2-16 d。②黃疽期,約在發(fā)病后一周肝脾腫大,黃疽在互一2周內(nèi)達高峰,隨即逐漸減輕,一般2-4周內(nèi)消退,兒童尤速。③恢復(fù)期,黃疽漸退,肝腫痛及其他癥狀也減輕,食欲正常,但仍有乏力及輕度肝區(qū)痛,此期約一個月。兒童較輕,成人較重,黃疽可持續(xù)約3-4周。
2、成型病毒性肝炎
戊型病毒性肝炎流行范圍很廣,某些地區(qū)成型病毒性肝炎可占臨床病毒性肝炎的50%,一年四季均可流行,但以秋冬季節(jié)多見,常在雨后或洪水后,以水源污染引起流行。在發(fā)病前 l-4 d糞便中即可檢出HEV發(fā)病后2周內(nèi)仍可排毒。起病時約半數(shù)患者有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛。黃疽、膽汁淤積及陶土樣便較甲型病毒性肝炎為多見,癥狀一般較甲型病毒性肝炎為重。
3、傳染性單核細胞增多癥
本病常有肝腫大和肝功能異常,但發(fā)熱比肝炎高,持續(xù)時間亦較久,常有咽部疼痛、充血和內(nèi)分泌物,頸及其他部位的淋巴結(jié)常腫大,脾腫大及觸痛較明顯。
4、巨細胞病毒感染
正常成人受染后可出現(xiàn)傳染性單核細胞增多癥樣的癥狀、體征和典型血象,但嗜異性凝集試驗陰性,肝臟腫痛及肝功異常較輕,肝活組織檢查可見炎性浸潤及輕度肝細胞壞死,或呈小型肉芽腫及巨細胞,而在肝內(nèi)找出巨細胞包涵體的機會不多。免疫抑制患者受染后可無癥狀,或有多數(shù)臟器受累,如肝炎、肺炎、關(guān)節(jié)炎及其他多處的病變,可有發(fā)熱、白細胞減少、淋巴細胞增多、異常淋巴細胞增多、肝脾腫大、肌痛及關(guān)節(jié)痛。確診主要依靠從血液、尿液、痰或糞便分離病毒,新鮮尿離心沉淀或口咽部分泌物涂片染色鏡檢包涵體,或雙份血清做補體結(jié)合試驗或中和試驗,抗CMV效價遞升而抗EBV陰性熱 為立克次體性感染,可有乏力、納差、惡心J吐,大多數(shù)伴有右上腹痛及肝腫大,壓痛可不顯著;部分患者伴有脾腫大及黃疽。病程中可有絮濁反應(yīng)陽性及血清氨基轉(zhuǎn)移酶。堿性磷酸酶活力上升,常類似病毒性肝炎。
(二)細菌性感染
1、急性梗阻性化膿性膽管炎(AOSC)本病是由于膽管梗阻繼發(fā)感染所導(dǎo)致的急性完全性梗阻和膽管急性化膿性感染。特點是發(fā)病急、進展快、病情重,常伴發(fā)感染性休克。既往有反復(fù)發(fā)作的膽道感染病史,突出高熱,右上腹疼痛、壓痛J擊痛明顯,有黃疽、消化道癥狀,肝臟均勻性腫大。
2、慢性膽囊炎 病程長,發(fā)病緩,表現(xiàn)為持續(xù)性右上腹鈍痛或不適,右肩腫區(qū)疼痛,消化系統(tǒng)癥狀,進食油膩食物后癥狀加重,膽囊區(qū)可有輕度壓痛或叩擊痛但無反跳痛,可有肝脾腫大,偶現(xiàn)黃疽。十二指腸引流膽汁中有大量白細胞,細菌培養(yǎng)或寄生蟲檢查陽性。
3、原發(fā)性硬化性膽管炎 是一種原因未明的罕見病,可能與感染有關(guān)。特點是病程長,進展慢,主要表現(xiàn)為黃疽、間歇性低熱、右上腹鈍痛不適,肝脾腫大、消化道癥狀。堿性磷酸酶、血清膽紅素和末梢血嗜酸性粒細胞升高,肝功能有一定程度損害。
4、細菌性肝膿腫 既往有膽道感染、皮膚癰、癤或敗血癥史,常以惡寒或寒戰(zhàn)、高熱、右上腹疼痛、肝腫大與壓痛為主要癥狀起病,其表現(xiàn)與阿米巴肝膿腫相似,但程度較重、病情較急。白細胞常明顯增多與中性核左移。X線檢查顯示,右葉膿腫使右側(cè)隔肌升高,活動受限,肝左葉膿腫可見賞門、胃小彎及十二指腸移位。肝核素掃描有多個放射性缺損區(qū)。
5、肝結(jié)核 肝結(jié)核并無特異的癥狀與體征,多有肝外結(jié)核灶存在,常見發(fā)熱,為弛張熱或微熱,少數(shù)為稽留熱,很少伴有寒戰(zhàn),肝臟腫大伴觸痛,體重減輕,食欲缺乏,消瘦乏力,上腹部脹痛,惡心、嘔吐、盜汗,可有脾腫大,黃疽。
6、布氏桿菌性肝病 有與牛、羊接觸史,臨床上可表現(xiàn)為急性肝炎、慢性肝炎與肝硬化三型。急性肝炎型有相應(yīng)的波狀熱流行病史,發(fā)熱較高較長,有關(guān)節(jié)痛、多汗。慢性肝炎型經(jīng)過隱匿,病程遷延,間歇低熱,肝、脾腫大,伴有關(guān)節(jié)炎及暈丸炎。
7、鉤端螺旋體病 是鉤端螺旋體感染,在流行地區(qū)夏秋季節(jié)1~3周內(nèi)有疫水接觸史,起病急驟,有畏寒、發(fā)熱、頭、身、腿痛,乏力,結(jié)膜充血,跳腸肌明顯壓痛,腋下及腹股溝淋巴結(jié)腫大,可有出血及腎損害,部分患者可有黃疽及肝腫大。
8、肝梅毒 有先天性肝梅毒和后天性肝梅毒。先天性肝梅毒除肝、脾腫大或輕度黃值外,一般無特殊表現(xiàn),診斷賴于先天性梅毒的體征和血清華氏反應(yīng)陽性。后天性梅毒患者有梅毒接觸史或感染史,缺乏明顯的胃腸道癥狀,而有其他二期梅毒病征,早期臨床表現(xiàn)輕微,輕度黃疽及肝脾腫大,易與病毒性肝炎混淆,肝功能輕度異常,血清堿性磷酸酶明顯升高,華氏反應(yīng)陽性。晚期肝臟腫大,表面不平呈結(jié)節(jié)狀,質(zhì)硬、無壓痛,全身情況佳,病變廣泛或累及門脈循環(huán)及膽管者,多表現(xiàn)為門脈高壓及膽汁淤積癥。肝功輕度異常,堿性磷酸酶增高,磺澳酞鈉留,華氏反應(yīng)陽性。
(三)寄生蟲性感染
1、阿米已肝膿腫(ALA)多有阿米巴痢疾史。大多發(fā)生于胃腸感染、化膿性膽系疾病之后,臨床表現(xiàn)因病灶的部位、數(shù)量、大小而異,尤以膿腫的位置影響大,有發(fā)熱,繼而肝區(qū)持續(xù)性疼痛,毒血癥常不顯著,肝臟顯著腫大,邊緣鈍,質(zhì)飽滿,膿腫多見于右葉,有明顯局限性壓痛對擊痛、擠壓痛,黃疽少見。
2、血吸蟲病 肝腫大的程度與病情相平行。臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣,根據(jù)感染輕重、病期早晚,蟲卵沉積部位及人體免疫反應(yīng)而不同。性血吸蟲病有疫水接觸史,以后有間歇型、弛張型發(fā)熱、腹痛、腹瀉過敏反應(yīng),淋巴結(jié)腫大,肝。臟腫大左葉較著/慢性血吸蟲病常無明顯癥狀,僅表現(xiàn)為輕度肝脾腫大。晚期以肝硬化與門靜脈高壓,脾功能亢進為主要臨床表現(xiàn)
3、華支睪吸蟲病 多數(shù)患者無癥狀和體征。該地區(qū)具有疾病流行史,及有嗜食生魚及半熟魚肉的習(xí)慣,由于成蟲寄生在肝膽管內(nèi),故可引起一些肝膽道病變的臨床癥狀及體征。臨解現(xiàn)與感染程度有關(guān),一般有胃納減退、乏 力、上腹部不適、腹瀉、肝臟腫大等。
4、肝包蟲病 包蟲病多見于牧區(qū),多發(fā) 生于肝臟,肝腫大為肝包蟲病必有的體征,多位于右葉,通常為單房性,還有多房、多囊性。早期往往有類似膽囊炎的癥狀,心窩部有脹滿感,進食后上腹部不適,惡心,有牽引性鈍痛或向肩部放射。囊腫生長緩慢、無壓痛、呈囊狀感。血中嗜酸性粒細胞增多。X線檢查右隔變形或蛋殼樣鈣化的囊壁。
5、瘧疾 半數(shù)以上的瘧疾伴有肝腫大,多在肋緣下互1~2橫指可觸及,可伴壓痛,脾腫大質(zhì)較硬。多有反復(fù)發(fā)作病史,在發(fā)病期多有典型的熱型,且可找到瘧原蟲。血清膽紅素可增高,絮狀試驗陽性,丙種球蛋白可增高。
二、感染性肝腫大
(一)中毒性肝腫大
1、藥物性肝病 藥物或化學(xué)制劑可引起不同程度的肝損害,常導(dǎo)致肝腫大與黃疽。患者有明確的服藥史而無病毒性肝炎的流行病學(xué)史,用藥后l-4周內(nèi)出現(xiàn)肝臟損害的表現(xiàn),臨床癥狀與體征輕微,可有發(fā)熱、皮疹、瘦癢等過敏現(xiàn)象,且停藥后癥狀與體征恢復(fù)較快。
2、酒精性肝炎 患者發(fā)病前有大量飲酒史,癥狀輕重不等,可有食欲缺乏,乏力,間歇性發(fā)熱,右上腹疼痛及肝臟腫大。急性發(fā)病可引起惡心、腹痛、黃疽、肝腫大并壓痛,甚至發(fā)生腹水,下肢水腫乃至肝昏迷。
(二)瘀血性肝腫大
1、右心衰竭 任何原因引起的右心衰竭都可使靜脈壓明顯升高,頸靜脈怒張,肝頸靜脈反流征陽性,心臟明顯擴大,搏動減弱,肺門血管影明顯,肝臟腫大有壓痛,牌可輕度腫大,黃疽少見或輕度,胸腹無靜脈曲張,下肢水腫,腹水量小、增長慢,外觀黃色為漏出液。肝腫大的特點是當(dāng)心力衰竭加重時增大,心衰好轉(zhuǎn)后顯著回縮?;前奶c滯留量增加,尿內(nèi)尿膽素原排量增加,血清谷丙氨基轉(zhuǎn)移酶一般正常。B超檢查顯示肝靜脈擴張。
2、慢性縮窄性心包炎 既往常有結(jié)核性心包炎、化膿性心包炎、病毒性心包炎或心臟外傷史,有較明顯的頸靜脈充盈,靜脈壓升高,有奇脈、肝頸靜脈反流征陽性一心臟正?;蛏源螅呐K搏動明顯減弱,心音遙遠,有心包叩擊音
(三)膽汁淤滯性肝腫大
1、肝內(nèi)膽汁淤積 包括肝門部及肝內(nèi)膽管梗阻性病變及主要由于功能性障礙所致者。常見于中、青年人,有肝炎或肝毒藥物接觸史,發(fā)病時可有病癢感,低熱、黃疽發(fā)生快且比較輕容易變,早期肝區(qū)疼痛,肝臟稍腫大,無壓痛,間歇性白陶土色便。
2、肝外膽汁淤積
(1)膽總管結(jié)石:有膽道蛔蟲病及反復(fù)發(fā)作史,陣發(fā)性上腹或右上腹絞痛,發(fā)熱、寒戰(zhàn)、黃疽呈波動性,膽囊不一定能觸及,肝腫大不明顯,間歇性白陶土色便。
(2)膽管癌:臨床表現(xiàn)以阻塞性黃值為突出,黃疽可持續(xù)上升亦可暫時減輕,伴有上腹疼痛,胃腸道癥狀,體重減輕,身體瘦弱,乏力,呈惡病質(zhì),肝腫大,有時可觸及腫大的膽囊,可有腹水,具體表現(xiàn)視癌腫的部位與病程的早晚而不同。
(3)胰頭癌:上腹部或臍周疼痛,向左腰背放射,黃疸進行性加重,皮膚癌癢少見,肝、膽腫大,常有胰腺炎。十二指腸引流液可見癌細胞或紅細胞。十二指腸鋇劑造影顯示十二指腸環(huán)擴大。B超檢查示膽囊腫大,總膽管擴張,胰頭實質(zhì)性包塊。內(nèi)鏡逆行胰膽管造影術(shù)顯示膽管中斷、狹窄、移位、腺泡充盈缺損。
(4)壺腹癌:可有慢性膽囊炎、膽石癥史,50歲以上男性多見。上腹深部持續(xù)疼痛或隱痛,向背部放射,黃疽進行性加重,可有波動性,常見皮膚癌癢,肝腫大、質(zhì)硬無觸痛,中上腹可觸及包塊,且可伴有消化道出血、膽管炎、胰腺炎,轉(zhuǎn)移較晚,糞便呈進行性白陶土色。
(四)代謝障礙性肝腫大
1、脂肪肝 在長期營養(yǎng)不良、慢性感染或 中毒時,例如慢性酒精中毒、慢性潰瘍性結(jié)腸炎、結(jié)核病、糖尿病、重度貧血及腫瘤惡病質(zhì)等 基礎(chǔ)上,肝內(nèi)脂肪堆積,常見右上腹疼痛,肝臟輕度或中等度腫大,表面光滑,質(zhì)正?;蛏杂?,多元明顯壓痛,少數(shù)可有輕度黃疽,有些類似輕癥肝炎或無自覺癥狀。
2、肝淀粉樣變性 肝淀粉樣變性是一種細胞外淀粉祥物質(zhì)沉著于肝血管壁及組織中引起的疾病,非常少見,可分為繼發(fā)性與原發(fā)性型,繼發(fā)性者為全身性,常可證明原發(fā)病的存在。臨床上如患者有質(zhì)硬、無壓痛、表面光滑商邊緣鈍的肝腫大,同時伴有慢性化膿性感染,特別是慢性骨髓炎、慢性肺膿腫、結(jié)核病、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等疾病時,應(yīng)考慮此病的可能性。
3、肝豆?fàn)詈俗冃? 由于肝細胞內(nèi)溶酶體的缺陷,使膽道排銅顯著減少,導(dǎo)致銅在肝臟內(nèi)大量沉積,進而釋人血液,沉積到肝以外的各臟器,擾亂了某些酶類的活力,產(chǎn)生各種功能障礙。通常肝病作先驅(qū),可無癥狀或類似急性、暴發(fā)性、或者慢性肝炎,或為肝硬化,有時可并發(fā)溶血性貧血。黃疽、門脈高壓、脾腫大、脾功能亢進、腹水或靜脈曲張出血是疾病晚期的危象。震顫、肌張力異常、發(fā)音或構(gòu)語障礙是多發(fā)性硬化合并帕金森病,可出現(xiàn)精神性的、神經(jīng)性的行為障礙。皮膚變黑、流涎、角膜發(fā)生KF環(huán)。血清鋼、銅氧化酶、銅藍蛋白缺乏,肝銅濃度升高,高銅尿癥,青霉胺負荷試驗陽性。腦電圖、心電圖可異常。
4、血色病 血色病是鐵的先天性代謝缺陷,體內(nèi)過多的鐵存積,引起肝、胰、腎、心、皮膚等器官的組織損傷和功能障礙。為慢性進行性疾病,長期潛伏無癥狀,發(fā)病高峰在40歲以后,男多于女,皮膚灰棕色或古銅色色素沉著可遍及全身,但以顏面、頸項及前臂等暴露部位較明顯,肝輕中度腫大,表面平滑,中等硬度,可有輕壓痛,可有脾腫大,糖尿病、內(nèi)分泌紊亂,陽屢或不孕,心臟、關(guān)節(jié)及神經(jīng)癥狀。血清鐵、鐵蛋白及運鐵蛋白飽和度增加。胃腸部膜、骨髓及皮膚活檢,含鐵血黃素增高。驅(qū)鐵試驗 24 h尿中鐵鉸排出量增高。肝穿刺活檢是有意義的檢查。
5、尼曼一匹克病 本病是常染色體隱性遺傳,由于溶酶體鞘磷脂水解酶的先天性缺陷,致使神經(jīng)鞘磷脂貯積于肝、脾、骨髓、淋巴結(jié)及腦等神經(jīng)系統(tǒng)的網(wǎng)狀內(nèi)皮細胞內(nèi)。有急性神經(jīng)病變型、慢性非神經(jīng)病變型、成年型。可有肝脾腫大,神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。如眼底黃斑區(qū)有櫻桃紅色斑點以及從骨髓、肝、脾及淋巴結(jié)等組織中找到典型的泡沫細胞,且組織化學(xué)染色為陽性,可做出本病診斷。
6、Gaucher病 是一種先天性糖脂代謝異常的疾病,因大量腦普脂被組織細胞吞噬形成特征性的高雪細胞,并廣泛的沉積于網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)及其他器官,導(dǎo)致肝、牌及淋巴結(jié)腫大和骨質(zhì)破壞等,發(fā)展緩慢,輕重程度差異極大,輕者長期生存,重者可由于肝、肺功能衰竭而死亡。血漿酸性磷酸酶活性增高,而不受左旋酒石酸抑制的患者須進一步從骨髓、肝、牌或淋巴結(jié)中尋找高雪細胞,如找到高雪細胞且糖原組織化學(xué)染色陽性,即可作出診斷。如從白細胞或培養(yǎng)的成纖維細胞中測得B-葡萄糖昔酶活性顯著降低則診斷更為可靠。
7、糖原貯積病 是以糖代謝紊亂為特征的,與糖原分解或合成的酶缺陷密切相關(guān)的一組先天性隱性遺傳性疾病。主要侵犯肝、心肌。腎及肌肉等器官。肝糖原貯積病較其他類型為多,通常發(fā)生于幼兒或兒童時期,主要表現(xiàn)是肝腫大、低血糖、高血脂與高膽固醇、酮尿、發(fā)育遲滯等。病兒常有軟弱、乏力、厭食、體重減輕、腹脹、嘔吐等癥狀。葡萄糖耐量曲線上升后降落甚慢、腎上腺素試驗時血糖升高反應(yīng)不敏感,肝活檢有決定性診斷意義。
8、半乳糖血癥 是一種遺傳性疾病,嬰幼兒發(fā)病占大多數(shù),臨床表現(xiàn)差異很大。在出生后第一周??梢姷礁闻K腫大和黃疽,輕者僅在攝人半乳糖后有輕度腸道不適,重者在出生后不久即可有厭食、腹脹、腹瀉、嘔吐和低血糖發(fā)作。血、尿中半乳糖值升高,高氯性酸中毒、蛋白尿、氨基酸尿和肝功能紊亂。直接測定紅細胞中l(wèi)-磷酸半乳糖尿昔酚轉(zhuǎn)移酶或半乳糖激酶的活性,可發(fā)現(xiàn)其活力降低是可靠的診斷依據(jù)。半乳糖耐量試驗也可診斷本病。
(五)肝硬化
1、門脈性肝硬化 原因復(fù)雜,較重要的是營養(yǎng)障礙、病毒性肝炎、慢性腸道感染、慢性酒精中毒、寄生蟲感染等。早期肝硬化無特征性臨床表現(xiàn),甚至可無癥狀,肝臟早期腫大,晚期較小,質(zhì)多較硬,無觸痛,邊緣較銳,表面可有不平滑的感覺。面色黝黑晦暗伴色素沉著、有蜘蛛病肝掌,及內(nèi)分泌失調(diào)而致的高血糖、低血糖、甲狀腺疾病、骨病、假性柯興綜合征和性功能、生長激素、紅細胞生成素、血管活性腸肽變化的表現(xiàn)。代償期肝功能試驗可輕度異常或正常,血清蛋白電泳丙種球蛋白進行性增加,清蛋白進行性減少,血清單胺氧化酶多增高。鋇餐檢查發(fā)現(xiàn)食管及胃底靜脈曲張。B超檢查多呈點狀回聲增強或線狀回聲增強,肝臟外形改變,表面可以平整,亦可高低不平,常伴肝外主門脈擴張,肝靜脈內(nèi)徑變細或消失。確診須靠肝穿刺或腹腔鏡。
2、血吸蟲性肝硬化 患者有疫水接觸史,血吸蟲性肝硬化引起門靜脈高壓癥狀常較早和較重,脾腫大的發(fā)生率較多,巨脾癥也多,食管與胃底靜脈曲張破裂出血較多見,肝功能損害較門脈性肝硬化為輕、并發(fā)肝癌者較少。結(jié)腸部膜活檢多可見到血吸蟲卵。
3、壞死后性肝硬化 病因為病毒性肝炎。藥物與化學(xué)毒物中毒。起病較急,黃疽較早。較常出現(xiàn)而較重,且常有腹痛;病情發(fā)展較快,肝功能損害的表現(xiàn)較重;慢性肝功能衰竭癥狀的出現(xiàn)往往先于門脈高壓癥狀,晚期出現(xiàn)腹水后,病勢迅速進展,病程一般不超過3-6個月。確診須靠肝穿刺或腹腔鏡檢查。
4、原發(fā)性膽汁性肝硬化 是肝內(nèi)膽小管長期阻塞、淤膽所引起的膽汁性肝硬化?;颊咭?0-40歲為多,發(fā)病多為隱襲性,病程徐緩,主要表現(xiàn)為慢性阻塞性黃疽、肝脾腫大、胃腸道癥狀、皮膚疫癢與間歇性右上腹痛伴寒熱發(fā)作,急性膽管炎發(fā)作相似。黃疽為波動性,在上腹痛與寒熱發(fā)作時加深,肝腫大多為中等度池可為高度,質(zhì)硬,表面平滑,晚期呈結(jié)節(jié)狀。堿性磷酸酶增高,膽固醇、血清膽紅素升高,白蛋白降低,血抗線粒體抗體陽性,淋巴細胞轉(zhuǎn)化及白細胞移動受抑制。肝活檢示小葉間膽管慢性非化膿性炎癥壞死,單小葉周圍纖維化,膽小管增生,膽汁淤滯。本病須與肝外膽管梗阻性黃疽、原發(fā)性梗阻性膽管炎、慢性活動性肝炎、急性膽汁淤積性肝炎、藥物性肝炎等鑒別。
5、繼發(fā)性膽汁性肝硬化 任何引起肝外膽道梗阻的原因均可引起此病,臨床表現(xiàn)及實驗室檢查與原發(fā)性膽汁性肝硬化類似,主要有引起梗阻的原發(fā)病,長期梗阻性黃疽,肝硬化本身表現(xiàn)。糞便內(nèi)無膽汁,進行性血膽紅素增高,血內(nèi)膽固醇、質(zhì)增加不明顯,血清蛋白無明顯改變,線粒體抗體陰性,糞便內(nèi)糞膽原消失。膽道造影顯示肝外膽管阻塞與擴張。肝活檢可見較大膽管擴張,并有炎癥、膽管壞死。
6、心源性肝硬化 此病因慢性充血性心力衰竭反復(fù)發(fā)作所致。在心力衰竭控制后腫大的肝臟相應(yīng)回縮,如不回縮或在心力衰竭有顯著靜脈壓增高時而肝臟卻無相應(yīng)的腫大,肝臟硬度增加,肝區(qū)壓痛不明顯,持續(xù)性黃值、脾腫大變硬,心力衰竭控制后腹水不消或腹水的程度較下肢水腫更明顯。
(六)腫瘤和囊腫
1、原發(fā)性肝癌 此病多發(fā)生于肝硬化基礎(chǔ)上,起病緩慢,早期癥狀常不明顯,可有乏力。消瘦、食欲缺乏,肝區(qū)疼痛、低熱,待至出現(xiàn)腫塊時,病情常已進人中、晚期,病變可以是巨塊型。結(jié)節(jié)型或彌漫型,肝臟顯著腫大,質(zhì)硬,黃疽、腹水多見,腹水常為血性,可找到癌細胞,可有鎖骨上淋巴結(jié)或肺部轉(zhuǎn)移性病變。血清堿性磷酸酶厚酸脫氫酶與Y-谷氨酸轉(zhuǎn)肽酶活性明顯增高,AFP陽性。B超檢查示不規(guī)則密集光點、光團,有時有不規(guī)則暗區(qū)。核素掃描呈放射性分布不均勻,單個或多個缺損區(qū)。CT檢查為單發(fā)或多發(fā)的低密度缺損。肝血管造影是診斷肝癌的有效方法,能查出直徑小于2CM的病變,可確定其范圍與數(shù)目、供血是否豐富,并能了解有無肝硬化和附近有無腫瘤轉(zhuǎn)移,肝癌的動脈造影 可有以下表現(xiàn):①顯示腫瘤血管,表現(xiàn)為腫瘤區(qū)內(nèi)大小不均、形狀不規(guī)則的血管影或呈“湖樣”旭,其供血動脈增粗擴大;②動脈拉直和移位,動脈邊緣不規(guī)則且僵硬;③毛細血管期可見腫瘤染色,呈高密度的結(jié)節(jié)影;④肝實質(zhì)期顯示為充盈缺損區(qū);⑤有時可形成動靜脈瘦,使相鄰的門靜脈分支早期顯影。門靜脈造影不能顯示腫瘤的供血動脈,但能顯示分支的受壓、移位或拉直現(xiàn)象。如肝外門靜脈顯示邊緣不規(guī)則,甚至出現(xiàn)充盈缺損和中斷現(xiàn)象,提示肝癌侵犯、轉(zhuǎn)移或瘤栓形成,說明腫瘤已不能手術(shù),預(yù)后不良。
2、繼發(fā)性肝癌 常有原發(fā)癌病史而無肝病史和其他肝病證據(jù),有肝區(qū)腫瘤臨床表現(xiàn)者,觸診時腫瘤結(jié)節(jié)多較硬而肝質(zhì)較軟。核素掃描為多個散在性占位性病變,腹腔鏡檢或肝穿刺可確診。
3、肝血管肉瘤 常有氯乙烯、二氧化釷、砷接觸史而無肝炎史,多見于男性,平均年齡46-47歲,病程短,發(fā)展迅速,通常6個月左右出現(xiàn)惡痛質(zhì)而死亡。肝脾腫大、壓痛、乏力、消瘦,肝區(qū)疼痛,腹痛,晚期有腹水、消化道出血或血性腹水,黃疽多不顯著。血清堿性磷酸酶、Y-谷氨酸轉(zhuǎn)肽酶輕度升高,甲胎蛋白和癌胚抗原陰性,常有血小板減少。核素掃描、超聲、CT、肝血管造影檢查均可示占位性病變。
4、肝血管內(nèi)皮瘤 十分罕見發(fā)生于新生兒,女性多見。常伴有其他器官的血管瘤,尤其皮膚血管瘤約占50%。臨床主要是肝臟腫大,高排出量心力衰竭、貧血和多處皮膚血管瘤,患者出現(xiàn)黃疽,偶可聞及肝臟上的血管雜音,腫瘤偶可自發(fā)破裂,也可合并血小板減少。此病的自然病程是早期生長迅速,隨后逐漸退化,如果兒童生存腫瘤可完全消退。
5、肝海綿狀血管瘤 是肝血管瘤中多見的肝良性腫瘤,其臨床表現(xiàn)與腫瘤生長的部位、大小、生長速度和瘤體對肝臟的影響,發(fā)生的并發(fā)癥有關(guān)。本病起病緩慢,病程長、瘤體小者無癥狀,大于4cm時可出現(xiàn)消化道壓迫癥狀,可在上腹觸及包塊、鈍圓、光滑柔軟、囊性感、無壓痛有時在腫塊上可聽到靜脈營營有,用手壓之可明顯減弱或消失。個別患者包塊質(zhì)硬。腫瘤生長十分緩慢,隨著年齡增長可發(fā)生退行性變??刹l(fā)瘤體出血等嚴重并發(fā)癥,。嬰幼兒可合并血小板減少性紫級及纖維蛋白原缺乏癥,引起致命的出血、溶血。肝功能大致正常。動脈造影表現(xiàn)為多數(shù)團塊、擴大的血管影,其顯影時間可達十余秒鐘,供血動脈并不擴張。CT檢查表現(xiàn)為肝內(nèi)圓形、橢圓形或不規(guī)則形低密度區(qū),輪廓清楚,單發(fā)或多發(fā),造影劑增強后在低密度的周圍有分散、高密度的增強灶具典型表現(xiàn),多數(shù)可見瘤內(nèi)鈣化,與原發(fā)性肝癌或轉(zhuǎn)移瘤相似,常需用快速增強掃描法幫助鑒別。此瘤可被誤診為肝硬化、肝癌、肝包蟲病、胰腺囊腫及胃癌等。
6、咸人肝臟多囊病 是一種先天性疾病,常同時伴有多臟器囊腫以腎為常見。年幼患者因囊腫體積尚小,多無任何癥狀,發(fā)病年齡多在結(jié)、皮膚、肝、脾、指骨及神經(jīng)系統(tǒng)等。本病進展緩慢,多發(fā)生于30-40歲女性,早期約半數(shù)無癥狀,僅可發(fā)現(xiàn)肺門淋巴結(jié)腫大,常見的呼吸道癥狀有咳嗽、咳痰、氣促、發(fā)組等,后期可伴發(fā)骨那炎、紅細胞增多癥和肺源性心臟病,同時累及多系統(tǒng)的器官,肝常被累及但常無癥狀。肝功能輕度受損,血清免疫球蛋白升高,血清堿性磷酸酶增高。
7、先天性肝臟纖維化 此是常染色體隱性遺傳的一種少見病,呈散發(fā)或家族型,見于兒童和40歲以下的女性,患者往往有巨大而堅硬的肝臟和脾臟,伴門脈高壓時出現(xiàn)食管靜脈曲張及上消化道出血,黃疽少見。肝功能多正常,堿性磷酸酶升高,門脈造影可顯示側(cè)支循環(huán)形成,確診須肝活檢。應(yīng)與肝硬化相鑒別。
8、自身免疫性活動性肝炎 本病系指不是由病毒、藥物或其他代謝紊亂所導(dǎo)致的持續(xù)至少半年以上的慢性肝臟炎癥性浸潤及片狀壞死。30歲以下女性多見,常見癥狀與一般慢性肝病相似,易疲乏,可有發(fā)燒,部分可有肝硬化。免疫學(xué)檢查有高球蛋白血癥,可檢出一種或一種以上的自身抗體,包括抗核抗體(SMA)、抗平滑肌抗體(SMA)、抗DAN抗體及針對肝臟特異蛋白(LSP)的自身抗體,和與LSP不同的肝細胞膜抗原的抗體。可伴有其他肝外自身免疫性疾病,如甲狀腺炎、潰瘍性結(jié)腸炎、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎及系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。
9、血液病 白血病、霍奇金病、真性紅細胞增多癥、惡性貧血、地中海貧血、多發(fā)性骨髓瘤、惡性網(wǎng)狀細胞病等均可引起不同程度的肝腫大。實驗室檢查可有相應(yīng)的改變。
10、艾滋病(獲得性免疫缺陷綜合征)此病經(jīng)常累及肝臟,可有肝脾腫大,潛伏期11個月至4年。本病臨床表現(xiàn)復(fù)雜,不具特異性,可有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,胃腸道癥狀,慢性淋巴結(jié)綜合征,有長期全身淋巴結(jié)不同程度的腫大,硬度不一,伴發(fā)熱,體重減輕、乏力、盜汗、腹瀉、肌痛、肝脾腫大等;有嚴重的或一種以上機會性感染或罕見的惡性腫瘤?;颊邔僖赘腥巳海薪Y(jié)、皮膚J,肝、脾、指骨及神經(jīng)系統(tǒng)等。本病進展緩慢,多發(fā)生于30-40歲女性,早期約半數(shù)無癥狀,僅可發(fā)現(xiàn)肺門淋巴結(jié)腫大,常見的呼吸道癥狀有咳嗽、咳痰、氣促、發(fā)組等,后期可伴發(fā)骨那炎、紅細胞增多癥和肺源性心臟病,同時累及多系統(tǒng)的器官,肝常被累及但常無癥狀。肝功能輕度受損,血清免疫球蛋白升高,血清堿性磷酸酶增高。
防止出現(xiàn)運動性肝腫大,先運動量增加要循序漸進,避免一曝十寒或急于求成。運動后“肝腫大”現(xiàn)象,一般多見于平時鍛煉不夠和缺乏全面鍛煉的人。其次在運動前要做好充分的準(zhǔn)備活動,動員心血管的功能,以降低靜脈血回流的阻力,減少肝臟的急性淤血。后,運動中要注意呼吸節(jié)律,使呼吸與步伐協(xié)調(diào),盡量作深一些的呼吸,以使肝靜脈壓力降低。