【先天性膽總管囊腫】簡介
先天性膽總管囊腫又稱膽總管囊性擴(kuò)張，多屬先天性發(fā)育畸形。本病一經(jīng)診斷均需及早手術(shù)，以減輕膽道感染、阻塞性黃疸所導(dǎo)致的膽汁性肝硬化。囊腫切除、肝管空腸Roux-Y吻合術(shù)是當(dāng)前治療膽總管囊腫的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式。由于腹腔鏡下行囊腫切除、肝總管空腸Roux- Y吻合術(shù)進(jìn)行膽道重建，手術(shù)創(chuàng)傷小，患兒恢復(fù)快，能達(dá)到通暢引流。
先天性膽總管囊腫基本知識
是否屬于醫(yī)保：醫(yī)保疾病
別名： 膽總管囊性擴(kuò)張
發(fā)病部位： 膽 肝
傳染性：該病不具備傳染性
多發(fā)人群：新生兒
相關(guān)癥狀： 厭食 膽道閉鎖 膽道梗阻 尿暗黑色 鈍痛 并發(fā)疾?。?黃疸 先天性膽總管囊腫診療知識
就診科室： 肝膽外科
治療費(fèi)用： 市三甲醫(yī)院約(3000 -8000元)
治愈率：外科手術(shù)治愈率約為85%
治療方法： 藥物治療、手術(shù)治療
相關(guān)檢查： T管造影 肝功能檢查 腹部平片 腹部CT 膽囊超聲檢查
相關(guān)手術(shù)： 膽總管十二指腸側(cè)側(cè)吻合術(shù) 先天性膽總管囊腫手術(shù) 總膽管或膽囊之引流術(shù) 常用藥品： 消炎利膽片 檸檬烯膠囊
【先天性膽總管囊腫】哪些癥狀
一、癥狀
癥狀多出現(xiàn)于兒童和成年期，據(jù)統(tǒng)計25%的病例在生后第1年作出診斷，60%在10歲前作出診斷，23%是在40歲以上才作出診斷，年齡大者為78歲。臨床表現(xiàn)為間歇性上腹痛、右上腹腫塊和黃疸，稱為膽總管囊腫三聯(lián)征，但僅占總數(shù)的1/3。55%～60%的病例有腹痛，60%～75%有腫塊，65%～80%有黃疸。臨床表現(xiàn)頗不相同，可以完全不痛，或?yàn)樯细共磕苣褪苤g痛，甚至是右上腹劇烈絞痛。黃疸是常見的癥狀，在兒童往往為先注意到的癥狀，可為間歇性或進(jìn)行性;嬰兒進(jìn)行性黃疸，應(yīng)考慮到先天性膽道閉鎖。黃疸重者可有皮膚刺癢、糞便灰白，尿暗黑色為膽汁尿的表現(xiàn)，黃疸程度與膽道梗阻和感染程度有直接關(guān)系。上腹或右季肋部可觸及腫物，大的可占全右腹部，捫之有囊性感，固定不活動，小型囊腫可稍有移動。發(fā)生感染后，則出現(xiàn)明顯觸痛和反跳痛。如果是十二指腸內(nèi)膽總管膨出，則同時有十二指腸梗阻癥狀。此外，尚可出現(xiàn)惡心、嘔吐、厭食、腹瀉以及體重減輕等，發(fā)生感染則有寒戰(zhàn)、發(fā)熱、白細(xì)胞計數(shù)增加。
二、診斷
根據(jù)患兒幼年起間歇出現(xiàn)典型的腹痛、黃疸、腹部包塊三大癥狀應(yīng)考慮本病，但部分不具有三大癥狀，需結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查、腹部B超、CT和膽道造影等做出診斷。
【先天性膽總管囊腫】應(yīng)該做哪些檢查
肝功能試驗(yàn)：查明黃疸的性質(zhì)，對術(shù)前診斷亦屬必要。大多數(shù)患者血、尿及糞的檢查呈阻塞性黃疸所見。梗阻性黃疸的一系列檢查均為異常，包括血清膽紅素，主要是直接膽紅素明顯升高，堿性磷酸酶和γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶也升高?？捎胁煌潭鹊募毙愿喂δ懿涣嫉谋憩F(xiàn)。少數(shù)患者各項(xiàng)檢查指標(biāo)可基本正常。合并囊腫內(nèi)感染者可見外周血象白細(xì)胞計數(shù)增高和中性粒細(xì)胞增高等的炎癥改變。
本癥有相當(dāng)比例的病例，尤其是梭狀形者病程中被發(fā)現(xiàn)血、尿的胰淀粉酶增高，而被誤診為單純的急性胰腺炎。臨床實(shí)際病例中確有合并胰腺炎者，但多數(shù)病例為由于胰膽合流異常存在。胰液會反流入膽管、甚至肝內(nèi)膽管，在毛細(xì)膽管中胰淀粉酶可通過肝靜脈竇而反流入血循環(huán)所致，多非真性胰腺炎。
1.X線檢查 對診斷幫助很大。上腹部平片可見較密腫物陰影，胃腸X線鋇劑造影或低張十二指腸造影，可見胃受壓向左前移位，十二指腸向左前下方移位，十二指腸彎增大。X線鋇劑灌腸檢查可見結(jié)腸肝曲向前下方移位。膽囊造影經(jīng)常失敗，當(dāng)血清膽紅素大于3mg/dl時，口服或靜脈造影均無顯影可能;只有在未出現(xiàn)黃疸之前，靜脈膽道造影還可能有價值。小的囊腫可望得到顯示;大的囊腫則因造影劑被稀釋而不顯影。經(jīng)皮膚肝穿刺作膽管造影，可能證實(shí)膽總管囊性擴(kuò)張，但有泄漏膽汁的顧慮。經(jīng)纖維十二指腸鏡逆行插管造影，如能成功，對診斷膽總管囊腫有價值，但50%的病例術(shù)后有淀粉酶升高，個別病例可因誘發(fā)胰腺炎而死亡。術(shù)中作膽管造影，為有效，能描繪出囊腫的輪廓與肝內(nèi)膽管狀態(tài)，對決定治療方案可提供有利的根據(jù)。
2.超聲波檢查 可發(fā)現(xiàn)恒定的液平段。斷層顯像儀能可靠地顯示出腹腔囊腫的位置和大小。肝臟放射性核素掃描有助于識別肝內(nèi)膽管狀況，以及膽總管囊腫的位置和大小。選擇性腹腔動脈造影，可見大面積無血管區(qū)，提示囊腫所在位置。
