【暴發(fā)性肝衰竭】簡介
暴發(fā)性肝衰竭基本知識
是否屬于醫(yī)保：非醫(yī)保疾病
別名： 暴發(fā)性肝功能衰竭
發(fā)病部位： 肝
傳染性：該病不具備傳染性
多發(fā)人群：所有人群
相關(guān)癥狀： 腸麻痹 進(jìn)行性肝縮小 持續(xù)發(fā)燒 鼻翼扇動 腸鳴音消失并發(fā)疾?。?上消化道出血 暴發(fā)性肝衰竭診療知識
就診科室： 肝膽外科
治療費用： 市三甲醫(yī)院約(3000 -8000元)
治愈率：55%
治療方法： 藥物治療
相關(guān)檢查： 肝功能檢查 丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(ALT) AST 血清膽固醇酯 血氨
相關(guān)手術(shù)： 肝移植常用藥品： 注射用促肝細(xì)胞... 注射用促肝細(xì)胞... 注射用促肝細(xì)胞...
【暴發(fā)性肝衰竭】哪些癥狀
一、癥狀
1.原發(fā)病的表現(xiàn) 根據(jù)病因的不同，可以有相關(guān)的臨床表現(xiàn)，如在慢性肝病或肝硬化基礎(chǔ)上發(fā)生的暴發(fā)性肝衰竭可有肝病面容，肝掌及皮膚血管蜘蛛痣等，由中毒引起者可有相應(yīng)的中毒表現(xiàn)，由Wilson病引起者可有角膜K-F環(huán)，由腫瘤浸潤引起者可有原發(fā)腫瘤的表現(xiàn)。
2.肝功能衰竭的表現(xiàn) 黃疸在短期內(nèi)迅速加深，同時伴有血清轉(zhuǎn)氨酶明顯升高及凝血酶原時間明顯延長及活動度顯著下降;在病程的早期可有低熱，如低熱持續(xù)不退提示有內(nèi)毒素血癥或持續(xù)性肝細(xì)胞壞死;全身情況極差，如食欲極差，極度乏力，煩躁不安等;出現(xiàn)頑固性的呃逆，惡心，嘔吐及明顯的腹脹;有明顯的出血傾向，可出現(xiàn)皮下淤點，淤斑，往往在注射部位更為明顯，可有齒齦滲血，鼻出血，嚴(yán)重者有上消化道出血;腹水迅速出現(xiàn)，一般病程超過2周者多有腹水及低白蛋白血癥;體檢肝臟進(jìn)行性縮小;可出現(xiàn)肝臭;出現(xiàn)肝性腦病的表現(xiàn)，如性格改變，晝夜節(jié)律顛倒，言語重復(fù)，過度興奮，行為怪癖，隨地便尿等，嚴(yán)重者有意識障礙;其他神經(jīng)精神異常如肌張力增高，錐體束征陽性，髕和(或)踝陣攣，定向力及計算力障礙;還可有心動過速及低血壓。
3.并發(fā)癥的表現(xiàn) 暴發(fā)性肝衰竭的臨床表現(xiàn)因其并發(fā)癥的多樣性而呈現(xiàn)其多變性。
二、診斷
1.肝衰竭的診斷 暴發(fā)性肝衰竭的診斷應(yīng)依據(jù)臨床上有黃疸、肝臟縮小及腦病表現(xiàn)，生化檢查有高膽紅素血癥、轉(zhuǎn)氨酶活力升高、凝血酶原和凝血因子V等凝血因子的極度降低來作出。腹部超聲檢查可觀察肝臟大小及結(jié)構(gòu)改變，有無慢性肝病的征象或占位性病變，以及血管和膽管的情況。病原學(xué)診斷應(yīng)根據(jù)詳細(xì)的臨床分析及血清學(xué)和毒理學(xué)實驗，終還可進(jìn)行組織學(xué)檢查。由于這類病人有嚴(yán)重的凝血機(jī)制障礙，肝臟活檢應(yīng)通過頸靜脈途徑而不應(yīng)進(jìn)行經(jīng)皮肝活檢。
2.并發(fā)癥的診斷
(1)肝性腦病的診斷：肝性腦病的診斷根據(jù)臨床表現(xiàn)不難作出，關(guān)鍵在于早期發(fā)現(xiàn)早期治療。一些臨床檢查有助于早期發(fā)現(xiàn)肝性腦病，其中有：
①數(shù)字連接試驗：在一張紙上畫25個圓圈，在圈中隨意標(biāo)上1～25，讓患者用筆依次從1至25連接起來，計算完成時間，正常為10～66s。
②簽名試驗：讓患者每簽自己的名字，檢查字跡規(guī)整程度。
③用火柴棍搭五角星，或畫簡圖、做簡單的加減法。
(2)腦水腫的診斷：腦水腫的診斷主要依靠臨床表現(xiàn)，顱內(nèi)壓升高是監(jiān)測腦水腫的重要指標(biāo)，若顱內(nèi)壓>20mmHg應(yīng)考慮腦水腫發(fā)生并進(jìn)行積極治療。
(3)繼發(fā)感染的診斷：繼發(fā)感染的診斷依靠臨床診斷和細(xì)菌學(xué)診斷兩方面。臨床診斷主要包括各種感染征象，如發(fā)熱、外周血白細(xì)胞計數(shù)升高、原有病情急劇惡化及各系統(tǒng)感染所出現(xiàn)的特殊癥狀。細(xì)菌學(xué)診斷主要依據(jù)標(biāo)本細(xì)菌培養(yǎng)結(jié)果。
(4)原發(fā)性腹膜炎的診斷：原發(fā)性腹膜炎的診斷依據(jù)為：
②腹水細(xì)菌培養(yǎng)陽性。
③排除腹腔內(nèi)的繼發(fā)性感染。
若腹水細(xì)菌培養(yǎng)陰性，符合以下條件可診斷為培養(yǎng)陰性的中性粒細(xì)胞性腹水(culture negative neutrocytic ascites，CNNA)：腹水中性粒細(xì)胞計數(shù)>0.5×109/L;腹水細(xì)菌培養(yǎng)陰性;無腹腔內(nèi)感染的明顯原因;30天內(nèi)未用過抗生素;能除外其他原因如胰腺炎、結(jié)核、腹膜癌及腹腔內(nèi)出血等。在暴發(fā)性肝衰竭患者若出現(xiàn)不明原因或不同程度的腹痛，進(jìn)行性或難治性腹水，突然休克，肝性腦病或短期內(nèi)黃疸明顯加深應(yīng)考慮合并原發(fā)性腹膜炎。
原發(fā)性腹膜炎主要的鑒別診斷為：
結(jié)核性腹膜炎：腹壁柔軟或有揉面感;腹水白細(xì)胞增多以淋巴細(xì)胞為主;腹水培養(yǎng)或動物接種結(jié)核菌陽性。
繼發(fā)性腹膜炎：腹水涂片染色發(fā)現(xiàn)多種細(xì)菌;腹水糖含量<2.2mmol/L;腹水LDH>血清LDH，尤其是>血清LDH的正常高限;腹水蛋白>10g/L，尤其是>20g/L;治療期間腹水培養(yǎng)連續(xù)陽性;與原發(fā)性腹膜炎治療后腹水多形核粒細(xì)胞通常有實質(zhì)性下降的表現(xiàn)不相符。
(5)肝腎綜合征的診斷：臨床診斷肝腎綜合征不難，但肝腎綜合征的診斷應(yīng)與腎前性腎功能不全及急性腎小管壞死相鑒別。肝腎綜合征與腎前性腎功能不全的區(qū)別在于后者經(jīng)擴(kuò)容治療后腎功能有明顯的改善;與急性腎小管壞死的不同在于后者為等滲尿，尿鈉明顯增加，且尿常規(guī)檢查有明顯異常。
(6)上消化道出血的診斷：暴發(fā)性肝衰竭上消化道出血的診斷不難，對有條件的患者及時進(jìn)行緊急內(nèi)鏡檢查，有助于明確出血部位并可進(jìn)行局部止血治療。
(7)DIC的診斷：肝病發(fā)生DIC因其凝血因子減少，其實驗室診斷標(biāo)準(zhǔn)與一般DIC不同，要求血小板<50×109/L，凝血酶原時間>75s或部分凝血活酶時間縮短或延長10s以上，纖維蛋白<1.25g/L，優(yōu)球蛋白溶解試驗≤120min，3P試驗陽性或FDP>60mg/L。另外D-二聚體>0.5mg/L(正常值<0.25mg/L)時，對預(yù)示DIC的發(fā)生有較高價值。
(8)肝肺綜合征的診斷：肝肺綜合征多發(fā)生于慢性肝病有明顯的門脈高壓者，暴發(fā)性肝衰竭也可發(fā)生但程度要輕，肝肺綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：
①有門脈高壓性肝病，肝功能障礙不一定很嚴(yán)重。
②沒有原發(fā)性心肺疾病，胸片正常或有間質(zhì)結(jié)節(jié)狀陰影。
③肺氣體交換異常：有或無低氧血癥，但肺泡-動脈血氧壓差增大超過2.0kPa(15mmHg)。
④靜脈注射放射性標(biāo)記的微球粒，核素掃描時在肺外器官有顯示，或?qū)Ρ?增強(qiáng)超聲心動圖證明有肺內(nèi)動靜脈擴(kuò)張。
【暴發(fā)性肝衰竭】應(yīng)該做哪些檢查
1.生化檢查
(1)肝功能檢查：血清膽紅素水平常有明顯升高，有的病人可呈迅速上升，丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(alanine aminotransferase，ALT)和谷草轉(zhuǎn)氨酶(aspartate aminotransferase，AST)明顯升高，ALT/AST<1，提示肝細(xì)胞嚴(yán)重?fù)p傷，另外在終末期可出現(xiàn)酶-膽分離現(xiàn)象，即隨著黃疸的上升ALT逐漸降低，若病程超過2周，血清白蛋白水平也降低，若持續(xù)下降提示肝細(xì)胞持續(xù)性嚴(yán)重?fù)p傷。
(2)血氨檢測：仍為反映肝性腦病的重要指標(biāo)之一，應(yīng)定期檢查。
(3)腎功能檢查：可反映腎臟損害的程度，由于尿素是在肝臟合成的，在肝臟嚴(yán)重?fù)p傷時，尿素氮可不升高，血肌酐水平可更好的反映腎臟功能。
(4)電解質(zhì)測定：有助于及時發(fā)現(xiàn)電解質(zhì)紊亂。
(5)血氣分析：可早期發(fā)現(xiàn)酸堿失衡和低氧血癥，便于及時治療。
(6)甲胎蛋白測定：在疾病的后期檢測，若升高提示有肝細(xì)胞的再生。
(7)血清膽固醇和膽固醇酯測定：暴發(fā)性肝衰竭患者膽固醇有明顯降低，嚴(yán)重者甚至降至測不到，膽固醇酯往往低于總膽固醇的40%。
(8)血糖測定：可及時發(fā)現(xiàn)低血糖。
(9)血Gc蛋白測定：Gc蛋白是肝臟合成的一種α球蛋白，其主要功能之一是清除壞死的肝細(xì)胞釋放的肌動蛋白，在暴發(fā)性肝衰竭時Gc蛋白明顯降低，若低于100mg/L提示預(yù)后不良。
(10)其他：定期檢測淀粉酶有助于及時發(fā)現(xiàn)胰腺炎，血氨基酸分析可及時發(fā)現(xiàn)支鏈氨基酸/芳香氨基酸比值的降低，應(yīng)及時糾正以防治肝性腦病。
2.血液學(xué)檢查
(1)血常規(guī)：可根據(jù)血紅蛋白下降的速度判斷出血的程度及止血治療效果，白細(xì)胞計數(shù)及分類在暴發(fā)性肝衰竭時常明顯升高，血小板檢查也有助于對病情的判斷。
(2)凝血酶原時間及活動度：是反映肝臟損害程度有價值的指標(biāo)，在嚴(yán)重肝細(xì)胞損害時血中凝血因子迅速下降，引起凝血酶原時間延長及活動度下降。
(3)凝血因子的檢測：若凝血因子V<20%提示預(yù)后不良。另外凝血因子及纖維蛋白原降解產(chǎn)物上升的可反映肝臟再生的情況。
(4)其他：必要時可進(jìn)行有關(guān)DIC的檢查。
3.微生物及免疫學(xué)檢查
(1)有關(guān)病毒性肝炎的檢查：包括抗HAV-IgM，HBsAg，抗-HBs，HBeAs，抗-HBe，抗-HBc，抗-HBc-IgM，HBV-DNA，DNA多聚酶，抗-HCV，HCV-RNA，HDV-RNA，抗-HEV，GBV-C/HGV-RNA，TTV-RNA等及抗巨細(xì)胞病毒和E-B病毒抗體的檢測。
(2)細(xì)菌學(xué)檢查：根據(jù)需要做血培養(yǎng)、尿培養(yǎng)、便培養(yǎng)、痰培養(yǎng)及腹水培養(yǎng)，腹水培養(yǎng)應(yīng)強(qiáng)調(diào)用血培養(yǎng)瓶床邊接種，必要時做真菌涂片鏡檢及培養(yǎng)。
(3)內(nèi)毒素檢測：可行鱟試驗。
(4)免疫檢查：自身免疫抗體的檢測包括抗核抗體、抗平滑肌抗體、抗線粒體抗體等，血清總補體及補體C3的檢測，循環(huán)免疫復(fù)合物的檢測等。
4.B型超聲波檢查 觀察肝臟大小并排除膽管梗阻及膽囊疾病。
5.腦電圖 波形與臨床相一致，隨病情的加重波幅增高，頻率減慢，共分為A～F六級，A級為正常腦電圖，患者神志清醒，B～D級腦電圖波幅增高頻率減慢，神志為迷糊(B級)、木僵(C級)、昏迷(D級)，D級呈肝性腦病的三相波，為高電壓、頻率較慢的彌漫性三相波，E級波幅降低頻率不變，患者呈深昏迷，F(xiàn)級腦電活動完全停止。
6.重癥監(jiān)護(hù) 可及時發(fā)現(xiàn)心律失常及血鉀改變和呼吸、血壓異常。
7.CT 可觀察肝臟大小變化并可進(jìn)行前后對比，并可觀察腦水腫的情況。
8.磁共振檢查 磁共振譜分析(magnetic resonance spectroscopy)測定腦內(nèi)乳酸鹽含量，若腦內(nèi)乳酸鹽升高提示預(yù)后不良。
9.肝臟核素掃描 用99锝標(biāo)記的半乳糖基二亞乙基三胺五乙酸人血白蛋白(99mTc-diethylenetriaminepentaacetic acid galactosyl human serum albumin，99mTc-GSA)注射后進(jìn)行計算機(jī)捕獲γ照相(computer acquisition of gamma-camera)，觀察99mTc-GSA與肝臟的受體結(jié)合情況，有助于判斷肝功能的儲備情況及判斷預(yù)后。
10.硬膜外顱內(nèi)壓監(jiān)測 一般主張在Ⅲ-Ⅳ級的肝性腦病時安裝，用于監(jiān)測顱內(nèi)壓，經(jīng)治療后顱內(nèi)壓應(yīng)低于2.7kPa(20mmHg)。
