【出血傾向】是什么
出血傾向是指皮膚，或當(dāng)微小血管遭受輕微創(chuàng)傷后，出血不易自行停止的一種臨床表現(xiàn)，是由于止血和凝血功能障礙而引起。
【出血傾向】是怎么引起的
一、血管壁異常疾病
1.遺傳性 遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥(HHT)、Ehlers—Danlos綜合征。
2.獲得性
變態(tài)反應(yīng)性：過敏性紫癜、自身紅細(xì)胞致敏性紫癜、自身脫氧核糖核酸(DNA)致敏性紫癜、藥物性血管性紫癜。
非變態(tài)反應(yīng)性：感染性紫癜(如敗血癥、亞急性感染性心內(nèi)膜炎、腦膜炎雙球菌菌血癥、猩紅熱、流行性出血熱、鉤端螺旋體病、傷寒等)、中毒性紫癜(化學(xué)品或藥物中毒、蛇咬傷、蜂毒中毒、尿毒癥)、機(jī)械性紫癜(局部機(jī)械性壓迫、直立體位過久)、異常球蛋白血癥(巨球蛋白血癥、冷球蛋白血癥)、多發(fā)性骨髓瘤、維生素C缺乏、老年性紫癜。
原因不明：單純性紫癜。
二、血小板異常疾病
1.血小板減少
先天性：Fanconi綜合征、先天性無巨核細(xì)胞性血小板減少、遺傳性血小板減少。
免疫性：特發(fā)性血小板減少性紫癜(急性和慢性)、藥物性免疫性紫癜、輸血后紫癜、自身免疫性疾病(SLE、甲狀腺功能亢進(jìn)癥、自身免疫性溶血性貧血等)、新生兒同種免疫性血小板減少性紫癜、人免疫缺陷病毒(HIV)感染、抗人淋巴細(xì)胞球蛋白治療。
非免疫性：感染(病毒、細(xì)菌)、再障、骨髓浸潤(白血病、骨髓轉(zhuǎn)移瘤、骨髓纖維化、結(jié)核病等)、巨核細(xì)胞再障、電離輻射、藥物(細(xì)胞毒藥物、雌激素、噻嗪類藥、干擾素等)、營養(yǎng)不良、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥、周期性血小板減少、腎功能衰竭、DIC、失血、血液透析、血栓性血小板減少性紫癜、溶血尿毒癥綜合征、低溫等。
2.血小板增多 原發(fā)性出血性血小板增多癥，其他骨髓增生性疾病(慢性粒細(xì)胞白血病、原發(fā)性紅細(xì)胞增多癥)。
3.血小板功能缺陷
先天性：巨大血小板綜合征(BeRNArd-Soulier綜合征)、血小板無力癥(Glanzmann病)、血小板貯存池病(α顆粒缺乏和致密顆粒缺乏)、原發(fā)性血小板釋放反應(yīng)缺陷、血小板第三因子(PF3)缺陷、其他先天異常伴血小板減少(Wiscott—Aldrich綜合征、May-Hegglin異常、Chediak—Higashi綜合征)、環(huán)氧酶及TXA2合成酶缺乏癥。
獲得性：尿毒癥、骨髓增生性疾病、異常蛋白血癥、肝病、DIC、藥物[阿司匹林、雙嘧達(dá)莫(潘生丁)、吲哚美辛(消炎痛)、右旋糖酐、咖啡因、氨茶堿等]。
三、凝血、抗凝血異常疾病
1.凝血因子缺乏
先天性：常見的有血友病甲(因子Ⅷ缺乏)、血友病乙(因子Ⅸ缺乏)、因子Ⅺ缺乏癥、血管性假血友病(Von Willebrand病)，少見的有因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、ⅩⅢ缺乏癥、激肽釋放酶原和高分子量緩激肽原缺乏、先天性多因子缺乏癥。
獲得性：維生素K缺乏、肝病、淀粉樣變、腎病綜合征、Gaucher病、DIC、纖維蛋白溶解亢進(jìn)癥。
2.抗凝血物質(zhì)增多 大多見于獲得性疾病如肝病、尿毒癥、風(fēng)濕病、腫瘤、急性白血病、淋巴瘤、放射病、體外循環(huán)、血友病甲病人反覆輸血。
3.纖維蛋白溶解癥 原發(fā)性纖維蛋白溶解癥(嚴(yán)重創(chuàng)傷、燒傷、羊水栓塞、胎盤早期剝離、溶血性輸血反應(yīng)、急性白血病、癌腫轉(zhuǎn)移、低溫麻醉，肺、子宮、胰等手術(shù)、鏈激酶和尿激酶過量)。繼發(fā)性纖維蛋白溶解癥(DIC等)。
四、綜合因素 DIC、肝病、尿毒癥、風(fēng)濕病、急性白血病、惡性腫瘤。
【出血傾向】詳細(xì)分析
一、病史
1.出血的特征 通過了解出血部位、臨床特征、及止血方法等內(nèi)容，臨床上可區(qū)分為血管和血小板異常所致出血及凝血功能異常出血兩大類(表2)。
2.年齡與性別 出生后或幼年時(shí)即有出血傾向者，多提示為先天性出血性疾病。在兒童和青年發(fā)病多考慮為原發(fā)性血小板減少性紫癜、過敏性紫癜、或遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥。成人發(fā)病者應(yīng)多考慮為獲得性出血性紫癜。老年人出現(xiàn)紫癜和淤斑，大多屬老年人紫癜;青年女性反覆出現(xiàn)下膠淤斑，常為單純性紫癜。男性患者有關(guān)節(jié)腔出血和畸形多考慮為血友病甲。
3.家族史 遺傳性出血性疾病大多有陽性家族史。如血友病甲為性聯(lián)遺傳，在家族中呈現(xiàn)男性家族成員發(fā)病、女性為攜帶者。常染色體顯性遺傳，在家族中男女成員都可有出血表現(xiàn)，如遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥、血管性假血友病。
4.誘發(fā)因素 有服藥史[特別是阿司匹林、保泰松、吲哚美辛(消炎痛)等藥]、抗凝血治療史、放射線或化學(xué)品接觸史則應(yīng)考慮出血與上述因素有關(guān)。
5.伴發(fā)疾病 有伴發(fā)疾病者，大多屬獲得性出血性疾病。如伴有嚴(yán)重貧血者應(yīng)考慮為再障、白血病、腎功能衰竭;伴有黃疸和肝功能減損者則提示為肝臟疾病;有嚴(yán)重感染、休克、產(chǎn)科意外、惡性腫瘤等伴有廣泛嚴(yán)重出血，提示彌散性血管內(nèi)凝血。
二、體格檢查
先應(yīng)觀察出血的特征，包括出血的部位、分布及形態(tài);貧血程度是否與出血量一致。重點(diǎn)檢查淋巴結(jié)、肝、脾及皮膚等部位。有齒齦腫脹、出血和毛囊周圍出血提示維生素C缺乏。唇、舌、鼻腔、面部、手指和手背等處有點(diǎn)狀或斑點(diǎn)狀毛細(xì)血管擴(kuò)張為遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥的特征。雙下肢對稱性紫癜伴有蕁麻疹者，應(yīng)先考慮為過敏性紫癜。有嚴(yán)重貧血而出血又不明顯者，應(yīng)疑有急性白血病、再障。深部組織出血、血腫或關(guān)節(jié)腔出血提示為血友病。脾腫大伴有皮膚紫癜、淤斑者應(yīng)考慮脾功能亢進(jìn)。全身淋巴結(jié)腫大伴出血應(yīng)考慮惡性淋巴瘤。出血伴有先天畸形者提示為先天性疾病。其他如嚴(yán)重肝病、慢性腎病、SLE等都可有相應(yīng)的異常體征發(fā)現(xiàn)，以資鑒別。
三、實(shí)驗(yàn)室檢查
1.血常規(guī)檢查 對獲得性出血性疾病的診斷有一定的幫助。如全血細(xì)胞減少應(yīng)考慮再障、白血病、PNH、脾功能亢進(jìn)等。紅細(xì)胞和血小板同時(shí)減少而白細(xì)胞數(shù)正常提示為Evans綜合征。嗜酸粒細(xì)胞增多提示過敏性紫癜。血常規(guī)正常則可能屬血小板功能異?；蜓鼙诋惓３鲅约膊?。
2.尿常規(guī)檢查 尿蛋白陽性多提示腎臟病。尿凝溶蛋白陽性應(yīng)考慮為多發(fā)性骨髓瘤或輕鏈病。
3.出凝血檢查 是診斷出血病因的重要依據(jù)，其檢查項(xiàng)目繁多，應(yīng)根據(jù)臨床特點(diǎn)有目的地選擇有關(guān)項(xiàng)目檢查。一般可按下列步驟進(jìn)行。
(1)簡易過篩試驗(yàn)：檢查項(xiàng)目與結(jié)果判斷見表2。
(2)歸類試驗(yàn)：根據(jù)過篩試驗(yàn)，提供出血傾向的可能原因，再作歸類特異性試驗(yàn)(表2)
如血小板計(jì)數(shù)減少，應(yīng)進(jìn)一步作骨髓檢查，觀察巨核細(xì)胞數(shù)目和血小板形成功能。有無異常細(xì)胞以幫助鑒別血小板減少的可能原因。疑有血小板功能異常疾病應(yīng)作血小板功能試驗(yàn)。疑有血友病者，可進(jìn)一步作簡易凝血活酶生成試驗(yàn)(STGT)、Biggs凝血活酶生成試驗(yàn)及其糾正試驗(yàn)，以明確血友病的類型;也可進(jìn)行因子Ⅷ、Ⅺ、Ⅸ凝血活性(Ⅷ：C、Ⅸ：C、Ⅺ：C)測定。如遇有凝血酶原時(shí)間延長，應(yīng)作凝血酶原糾正試驗(yàn)及有關(guān)因子的凝血活性測定，以鑒別因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ或抗凝物質(zhì)。如檢查發(fā)現(xiàn)凝血酶時(shí)間延長，再作纖維蛋白原測定，以鑒別纖維蛋白原量減少還是質(zhì)的異常。彌散性血管內(nèi)凝血診斷試驗(yàn)包括血小板計(jì)數(shù)、凝血酶原時(shí)間和血漿纖維蛋白原測定、血漿硫酸魚精蛋白副凝固試驗(yàn)(3P試驗(yàn))、乙醇膠試驗(yàn)及FDP測定，后三種試驗(yàn)并可作為與原發(fā)性纖溶癥的鑒別。
出血性疾病的實(shí)驗(yàn)室檢查項(xiàng)目多，而檢驗(yàn)方法又易受環(huán)境溫度、試劑質(zhì)量、操作技術(shù)熟練與否等因素影響，容易造成誤差。因此，對實(shí)驗(yàn)結(jié)果的分析，應(yīng)結(jié)合臨床表現(xiàn)，予以正確地判斷。
四、其他檢查 如骨髓檢查、肝腎功能檢查、免疫學(xué)檢驗(yàn)、遺傳學(xué)檢驗(yàn)及組織病理學(xué)檢查等可結(jié)合具體病人的需要而作相應(yīng)選擇。
這類出血與中小血管因外傷、手術(shù)、潰瘍、腫瘤壞死等損傷及曲張靜脈和血管瘤破壞而發(fā)生局部嚴(yán)重出血有根本的區(qū)別。出血傾向是一種自身免疫性疾病，60%以上患者的血液中存在抗血小板抗體，多屬IgG，少數(shù)為C3。本病大多在兒童和青年人發(fā)病，四肢皮膚和粘膜出現(xiàn)散在或密集的紫癜、淤斑、齒齦出血、鼻衄，在女性病人月經(jīng)異常增多，脾臟一般不腫大。骨髓巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常，而形成血小板功能差，血小板相關(guān)抗體(PAIgG)增高為本病診斷的主要依據(jù)。本病需與繼發(fā)性免疫性血小板減少性紫癜鑒別，后者有服藥、輸血、惡性淋巴瘤、結(jié)締組織病等病史。ITP分為急性型和慢性型，兩者的鑒別見表1。急性型尚需與病毒感染所致非免疫性血小板減少鑒別，后者多在感染急性期發(fā)病，血小板減少約持續(xù)2周自行恢復(fù)，骨髓巨核細(xì)胞核有退行性改變，胞質(zhì)出現(xiàn)空泡、巨核細(xì)胞數(shù)減少可與ITP鑒別。少數(shù)慢性型病人骨髓巨核細(xì)胞數(shù)減少甚或缺如，要注意與巨核細(xì)胞再障鑒別。
1、皮膚出血的預(yù)防與護(hù)理：
重點(diǎn)在于避免人為的損傷而導(dǎo)致或加重出血。保持皮膚清潔，床單平整，被褥衣褲輕軟;避免撲打、拳擊等肢體的碰撞或損傷;沐浴或清洗時(shí)避免水溫過高和過于用力擦洗;勤減指甲，不用剃須刀片刮胡須;各項(xiàng)護(hù)理操作動(dòng)作輕柔;盡可能減少注射或穿刺次數(shù);靜脈穿刺時(shí)，避免用力拍打及揉擦病人的肢體，止血帶不宜過緊和時(shí)間過長;拔針后要適當(dāng)延長按壓時(shí)間，必要時(shí)局部要加壓包扎;注射或穿刺部位應(yīng)交替使用。
2、口腔、牙齦出血的預(yù)防與護(hù)理：
指導(dǎo)病人用軟毛刷刷牙，忌用牙簽剔牙;進(jìn)食過程中要細(xì)嚼慢咽，注意避免口腔粘膜的損傷或被魚刺、骨頭、硬果殼等刺傷;牙齦滲血時(shí)，可用冷開水漱口或局部涂止血粉或用腎上腺素棉球、明膠海綿片貼敷牙齦或局部壓迫止血;用生理鹽水或1%過氧化氫清楚口腔內(nèi)陳舊血塊。
3、鼻出血的預(yù)防與護(hù)理：
防止鼻粘膜干燥而出血：保持室內(nèi)相對濕度在50%-60%左右，秋冬季節(jié)可局部使用液體石蠟或抗生素軟膏;
避免人為誘發(fā)出血：指導(dǎo)病人勿用力擤鼻;避免用力摳鼻痂和外力撞擊鼻部;少量出血時(shí)，可用棉球或明膠海綿填塞，無效者可用0.1%腎上腺素棉球或凝血酶棉球填塞，并拘捕冷敷;
出現(xiàn)嚴(yán)重時(shí)，可用凡士林油紗條行后鼻腔填塞，術(shù)后定時(shí)用無菌液體石蠟滴入。
4、關(guān)節(jié)腔出血或深部組織血腫預(yù)防與護(hù)理：
減少活動(dòng)量，避免過度負(fù)重和易致創(chuàng)傷的運(yùn)動(dòng);一旦發(fā)生出血，立即停止活動(dòng)，臥床休息;
關(guān)節(jié)腔出血者宜抬高患肢并固定于功能位，深部組織出血者要注意測量血腫范圍，局部冰袋冷敷，同時(shí)可采取局部壓迫止血;出血停止后，改為熱敷。
5、眼底及顱內(nèi)出血的預(yù)防與護(hù)理：
避免情緒激動(dòng)、劇烈咳嗽和過度用力排便等;若突發(fā)視野缺損或視力下降，常提示眼底出血。應(yīng)盡快讓病人臥床休息，減少活動(dòng)，避免揉擦眼睛;若突然出現(xiàn)頭痛、視力模糊、噴射性嘔吐甚至昏迷，雙側(cè)瞳孔大小不等顱內(nèi)出血征象時(shí)，及時(shí)通知醫(yī)生，做好急救配合工作。
