【肝淀粉樣變性】簡介
淀粉樣變性(amyloidosis)，又稱淀粉樣物質(zhì)沉積癥，為多種原因所誘導(dǎo)的以淀粉樣變性的纖維蛋白為主要形式的淀粉樣物質(zhì)在血管壁及器官、組織細(xì)胞外沉積為特征的一種進(jìn)行性、預(yù)后不良性疾病，肝淀粉樣變性為全身性淀粉樣變性的一部分，僅見于肝臟的淀粉樣變性目前尚未見報(bào)道。
肝淀粉樣變性基本知識
是否屬于醫(yī)保：醫(yī)保疾病
別名： 肝淀粉樣變,肝臟淀粉樣變,肝臟淀粉樣變性,肝臟淀粉樣變性病,肝臟淀粉樣物質(zhì)沉積癥
發(fā)病部位： 肝
傳染性：該病不具備傳染性
多發(fā)人群：所有群體
相關(guān)癥狀： 靜脈曲張 肝被膜緊張 腹脹 肝腫大 上腹部疼痛 并發(fā)疾?。?肝硬化 肝淀粉樣變性診療知識
就診科室： 肝膽外科
治療費(fèi)用： 市三甲醫(yī)院約(5000-10000元)
治愈率：80%
治療方法： 藥物治療相關(guān)檢查： 血清γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶(γ-GTP) 血清堿性磷酸酶(ALP) 肝功能檢查 總膽紅素(TBIL,STB)常用藥品： 他克莫司膠囊 環(huán)孢素軟膠囊
【肝淀粉樣變性】哪些癥狀
一、癥狀
淀粉樣變性臨床上無特異性癥狀和體征，其癥狀決定于原有疾病及淀粉樣物質(zhì)沉積的部位、沉積量以及所受累的器官和系統(tǒng)，癥狀常被原發(fā)疾病所掩蓋。
繼發(fā)性、全身性淀粉樣變性95%以上有肝臟受累，常表現(xiàn)為肝大、上腹脹滿、納差，少數(shù)可表現(xiàn)為嚴(yán)重肝大(肝重量可達(dá)7kg以上)。但肝功能損害均較輕微，偶有門靜脈高壓而表現(xiàn)為食管、胃底靜脈曲張和腹水等，極少數(shù)可有黃疸。
二、診斷
根據(jù)癥狀、體征及輔助檢查可對淀粉樣變性做出初步診斷，確診需靠組織活檢，皮膚和直腸黏膜活檢是常用的篩查方法，其他活檢部位有齒齦、神經(jīng)、腎和肝臟等。對于疑診原發(fā)性肝淀粉樣變性者，可直接行肝臟活檢。對于肝臟明顯腫大的淀粉樣變性患者由于肝被膜緊張，肝穿刺有引發(fā)肝破裂或肝出血的危險，臨床應(yīng)慎重。對于全身性淀粉樣變性患者胃、直腸黏膜活檢大多安全有效。
【肝淀粉樣變性】應(yīng)該做哪些檢查
肝功能(谷丙轉(zhuǎn)氨酶、谷草轉(zhuǎn)氨酶)、出凝血時間大多正常，或輕度異常改變，大多表現(xiàn)為γ谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶及堿性磷酸酶上升。膽紅素超過85.5μmol/L罕見。可出現(xiàn)貧血、蛋白尿等。血沉可正常或增快。
1.影像學(xué)檢查 缺乏特異性，超聲檢查主要改變?yōu)椋焊闻K體積增大，肝實(shí)質(zhì)呈粗大點(diǎn)狀均勻回聲，門靜脈可增寬，有時可見腹水形成。CT主要表現(xiàn)為：肝大，肝臟彌漫性低密度區(qū)，增強(qiáng)不明顯，肝內(nèi)血管不移位。
