【原發(fā)性肝脂肪肉瘤】簡介
脂肪肉瘤是起源于原始間葉組織的惡性腫瘤，常發(fā)生于大腿及腹膜后，亦可見于臀部、胭窩，其他部位的軟組織亦可偶見，極少原發(fā)于肝臟。 肝臟原發(fā)性脂肪肉瘤與其他部位脂肪肉瘤的病理形態(tài)有很大的相似性，瘤體呈橢球形或不規(guī)則形，質(zhì)軟，體積往往至較大時才被發(fā)現(xiàn)，瘤體切面呈灰黃色或灰白色，常見壞死區(qū)域，壞死區(qū)易軟化，易碎，瘤體周圍組織受壓，可形成不完整的薄層假包膜，分化良好的脂肪肉瘤可出現(xiàn)完整的包膜，鏡下觀察發(fā)現(xiàn)，脂肪肉瘤組織中有分化成熟的脂肪細胞和各期分化不成熟的間葉細胞及異形細胞，胞漿可見脂滴空泡，胞核呈橢圓或圓形，顆粒粗，深染，黏液樣型可見細胞之間有豐富的黏液樣基質(zhì)，阿辛藍染色陽性，周圍肝組織無肝硬化表現(xiàn)。 脂肪肉瘤在軟組織肉瘤中屬中等惡性程度腫瘤，5年生存率可達35%～40%，約40%～50%的脂肪肉瘤發(fā)生肺轉(zhuǎn)移，主要發(fā)病年齡為中晚年，從目前國外報道的4例肝臟原發(fā)性脂肪肉瘤來看，兩例為中年女性，2例為兒童，國內(nèi)報道2例均為成人，男，女各1例，有分化良好型和黏液樣型，因未見追蹤報道，對其預(yù)后尚缺少資料。
原發(fā)性肝脂肪肉瘤基本知識
是否屬于醫(yī)保：非醫(yī)保疾病
別名： 原發(fā)性肝脂肉瘤
發(fā)病部位： 肝
傳染性：該病不具備傳染性
多發(fā)人群：所有人群
相關(guān)癥狀： 消瘦 右上腹痛 放射性疼痛 食欲減退 乏力
并發(fā)疾?。?暫無相關(guān)資料
原發(fā)性肝脂肪肉瘤診療知識
就診科室： 肝膽外科 腫瘤科
治療費用： 市三甲醫(yī)院約40000--80000
治愈率：30%
治療方法： 化療、放療、藥物治療相關(guān)檢查： 肝功能檢查 酶學檢查 AFP 癌胚抗原(CEA) 腫瘤標志物檢測 常用藥品： 硫唑嘌呤片 脂肪乳注射液(C... 順鉑注射液
【原發(fā)性肝脂肪肉瘤】哪些癥狀
一、癥狀：
1.肝臟原發(fā)性脂肪肉瘤發(fā)病初期無明顯癥狀，隨著腫瘤的增大，患者出現(xiàn)右上腹鈍痛或隱痛，常向右肩部放射，疼痛是由于腫瘤膨脹性生長牽拉肝包膜所致，常有食欲減退，消瘦，乏力，偶有頑固性呃逆，肝原發(fā)性脂肪肉瘤與肝臟其他惡性腫瘤不同的是，患者一般無黃疸表現(xiàn)，已報道的數(shù)例患者瘤體體積巨大，一般在10cm×10cm×10cm以上，重量達數(shù)千克，但均未見黃疸出現(xiàn)，體檢中發(fā)現(xiàn)患者右肋部膨脹飽滿，肝臟體積增大明顯，質(zhì)地較軟，邊緣鈍厚，表面光滑，無觸痛或叩痛，可見肝掌，蜘蛛痣。
二、診斷：
本病術(shù)前診斷困難，誤診率極高，確診依賴于術(shù)中及術(shù)后病理檢查。
1.臨床表現(xiàn)。
2.實驗室及其他輔助檢查。
【原發(fā)性肝脂肪肉瘤】應(yīng)該做哪些檢查
檢查：
肝臟原發(fā)性脂肪肉瘤肝功能受損害表現(xiàn)出現(xiàn)晚，酶學檢查和AFP、CEA等腫瘤標志物陰性，患者往往以右上腹疼痛就診。發(fā)現(xiàn)巨大肝臟后經(jīng)影像學檢查可以初步診斷，但明確診斷尚需肝臟活組織病理檢查。
本病的影像學表現(xiàn)頗具特征性。
1.B超：檢查可見肝內(nèi)巨大而均勻的強回聲區(qū)。
2.CT：表現(xiàn)為邊緣清晰的低密度區(qū)，CT值小，可達-90Hu以上，是肝內(nèi)腫瘤CT值低的，注射造影劑后無增強反應(yīng)。
3.MRI：T1、T2加權(quán)圖像呈高信號區(qū)。
在影像檢查方面肝脂肪肉瘤與肝脂肪瘤難以區(qū)分。
