【先天性膽管囊狀擴(kuò)張】簡(jiǎn)介
先天性膽管囊狀擴(kuò)張(congenital cystic dilatation of bile duct)是一種伴有膽汁淤積的外科膽道疾病。1723年Vater報(bào)告了例膽總管囊腫，此后被相繼報(bào)告。先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥可發(fā)生于除膽囊外的肝內(nèi)，外膽管的任何部位。Caroli于1958年詳細(xì)描述了肝內(nèi)膽管的囊狀改變，所以先天性膽總管囊腫等名稱已經(jīng)不能包括此類病的全部，學(xué)者們認(rèn)為統(tǒng)稱為囊狀擴(kuò)張或膽管囊腫為宜。
先天性膽管囊狀擴(kuò)張基本知識(shí)
是否屬于醫(yī)保：非醫(yī)保疾病
別名： 先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥
發(fā)病部位： 肝 膽
傳染性：該病不具備傳染性
多發(fā)人群：好發(fā)年齡21～49歲
相關(guān)癥狀： 腹痛 腹部腫塊 腹脹 感染性發(fā)熱 瘙癢并發(fā)疾病： 膽管炎 膽結(jié)石先天性膽管囊狀擴(kuò)張?jiān)\療知識(shí)
就診科室： 肝膽外科 兒科
治療費(fèi)用： 市三甲醫(yī)院約(5000 -10000元)
治愈率：30%
治療方法： 手術(shù)治療、藥物治療相關(guān)檢查： T管造影 口服法膽道造影 靜脈膽道造影 肝功能檢查 血清淀粉酶(AMS)
常用藥品： 當(dāng)飛利肝寧膠囊 復(fù)方大青葉合劑 茵梔黃顆粒
【先天性膽管囊狀擴(kuò)張】哪些癥狀
一、癥狀
本病的典型臨床表現(xiàn)為腹痛、黃疸和腹部包塊，但臨床上具有典型的三聯(lián)征者非常少見，大多數(shù)病人無特異性臨床表現(xiàn)。
1.腹痛 一般多表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的上腹、右上腹部或臍周圍陣發(fā)性鈍痛、脹痛或絞痛，發(fā)作時(shí)患兒非常痛苦，過后又如正常兒。有時(shí)高脂肪或多量飲食可誘發(fā)腹痛發(fā)生。幼小病兒因不會(huì)訴說，常易誤診。有的腹痛反復(fù)發(fā)作，持續(xù)數(shù)月乃至數(shù)年，疼痛發(fā)作時(shí)常伴有黃疸，并可同時(shí)有惡心、嘔吐、厭食等消化道癥狀。如腹痛變?yōu)槌掷m(xù)性，同時(shí)伴有發(fā)熱、黃疸，提示膽管炎的表現(xiàn);如突發(fā)急性腹痛并有腹膜刺激癥狀，常見膽總管穿孔，繼發(fā)腹膜炎。
2.腹部腫塊 多于右上腹部或腹部右側(cè)有一囊性腫塊，上界多為肝邊緣所覆蓋，大小不一。有時(shí)因膽總管下端炎癥水腫的消退或膽總管末端瓣?duì)畎欞诺幕畎曜饔?，膽汁排出則囊腫變小，黃疸亦漸消退，因此造成囊腫大小變化，在本病的診斷上有較高的參考價(jià)值。梭狀型膽管擴(kuò)張癥和囊腫較小時(shí)不能觸及腹部腫塊。
3.黃疸 由于膽總管遠(yuǎn)端多有不同程度狹窄。膽管炎時(shí)遠(yuǎn)端黏膜水腫，使管腔更為狹窄，出現(xiàn)阻塞性黃疸;黃疸出現(xiàn)和加深說明因膽總管遠(yuǎn)端梗阻，膽汁引流不暢所致，可能是由于合并囊內(nèi)感染或胰液反流所引起。當(dāng)炎癥好轉(zhuǎn)，水腫消退，膽汁排出通暢，黃疸可緩解或消退，因此間歇性黃疸為其特點(diǎn)，大多數(shù)病例均存在此癥狀。出現(xiàn)黃疸時(shí)間隔期長(zhǎng)短不一，嚴(yán)重黃疸可伴有皮膚瘙癢，全身不適。部分患兒黃疸加重時(shí)，糞便顏色變淡，甚至呈白陶土色，同時(shí)尿色深黃。
除3個(gè)主要癥狀外，合并囊腫內(nèi)感染時(shí)可有發(fā)熱，體溫可高達(dá)38～39℃，亦可因炎癥而引起惡心、嘔吐的消化道癥狀。長(zhǎng)期阻塞性黃疸可造成肝、胰功能損害，影響消化吸收功能而發(fā)生營(yíng)養(yǎng)不良以及脂溶性維生素吸收障礙而引起的出血傾向?！?
二、診斷
兒童或年輕女性具有典型三聯(lián)征者，診斷并不困難，但半數(shù)以上的患者需借助輔助檢查明確診斷。
【先天性膽管囊狀擴(kuò)張】應(yīng)該做哪些檢查
其目的在于了解患者的疾病狀態(tài)，它對(duì)于先天性膽管囊性擴(kuò)張癥本身的診斷意義不大。
1.肝功能檢查 用于患者有無黃疸、膽道梗阻以及肝功能狀態(tài)，是否合并肝硬化。
2.血淀粉酶 用于了解患者是否有合并胰腺炎的可能，淀粉酶增高還可以提示患者是否存在膽胰管匯合異常，淀粉酶正常并不表示患者無膽胰管匯合異常，這點(diǎn)臨床上需加以注意。
3.腫瘤標(biāo)志物檢測(cè) 如癌胚抗原、CEA、CAl9-9，在年齡較大、病程較長(zhǎng)的患者有助于合并腫瘤患者的檢出。
單純根據(jù)臨床表現(xiàn)，其確診率甚低。Ishide報(bào)告僅有3.5%。由于檢查及診斷水平的提高確診率已達(dá)72%～90%。嬰兒較成人易于診斷。為了提高診斷率，除了一般性的理學(xué)檢查外，還可酌情考慮選擇下列輔助檢查方法：
1.B超、CT檢查 是安全、有效而無損傷的檢查手段，可以較好地確定囊腫大小及其部位。其診斷率較高，而且可以鑒別肝膿腫及肝臟腫瘤。尤其是廉價(jià)而有效的B超，可作為選的檢查方法。B超如果發(fā)現(xiàn)可疑膽管囊腫內(nèi)有囊壁增厚或結(jié)節(jié)樣改變時(shí)，應(yīng)警惕癌變。
2.腹部X線檢查 囊腫大時(shí)平片即可發(fā)現(xiàn)與囊腫一致的陰影以及充氣胃腸受壓移位的影像。上消化道鋇餐造影或者鋇灌腸能夠更確切的反映增大囊腫壓迫周圍臟器的情況。上消化道鋇餐造影時(shí)，可見十二指腸C型腸襻影增大，并且向前下方移位。若囊腫位于十二指腸內(nèi)相當(dāng)于壺腹部時(shí)，可見十二指腸變形或者充盈缺損影。鋇灌腸時(shí)可見結(jié)腸肝區(qū)向前下方移位。
3.腎盂造影 可以發(fā)現(xiàn)由于腫大的囊腫壓迫輸尿管而導(dǎo)致腎盂擴(kuò)大、變形，而且有利于鑒別腎臟的腫瘤、畸形以及腹膜后腫瘤。
4.選擇性腹腔動(dòng)脈造影 可發(fā)現(xiàn)無血管腫塊影。
5.經(jīng)內(nèi)鏡逆行胰膽管造影(ERCP)、經(jīng)皮經(jīng)肝膽管造影(PTC) 不僅可以顯示囊腫部位和類型，而且可以了解整個(gè)膽管系統(tǒng)的情況。對(duì)于有無結(jié)石、腫瘤，以及對(duì)于胰膽管合流異常的檢查時(shí)ERCP尤為有益。當(dāng)嚴(yán)重黃疸膽管炎或者ERCP失敗的情況下，可以實(shí)行PTC檢查。若在超聲引導(dǎo)下行PTC則更加安全可靠。二者聯(lián)合應(yīng)用時(shí)，對(duì)診斷無典型三主征者或疑難病例尤有價(jià)值。
6.131I玫瑰紅掃描 可用于小兒膽管疾病的檢查。
7.經(jīng)靜脈膽管造影 由于小兒膽囊濃縮能力差，另外膽囊擴(kuò)張部位的大量膽汁使之顯影不充分。故對(duì)于小兒若是使用5%葡萄糖50ml加入膽影葡胺1g靜脈點(diǎn)滴，膽管造影效果較佳。
8.99mTc-HTDA閃爍顯相 可顯示膽管的解剖結(jié)構(gòu)和功能狀態(tài)。
9.膽管術(shù)中造影 可大大提高本病的診斷率，并了解整個(gè)膽管病理改變情況。
10.MRI和磁共振膽胰管成像(MRCP) 是目前的一項(xiàng)技術(shù)，具有與ERCP相當(dāng)?shù)脑\斷價(jià)值，可以清晰顯示肝內(nèi)外膽管、膽囊、胰管以及膽胰管匯合部，無誘發(fā)急性膽管炎和急性胰腺炎的后顧之憂，尤其是對(duì)于不適合行ERCP的患者其診斷價(jià)值是顯而易見的，如重度黃疸、合并胰腺炎發(fā)作者、既往曾行膽腸吻合的病人等。
