【小兒肝衰竭】簡介
肝衰竭(hepatic failure，HF)又稱暴發(fā)型肝炎(fulminant hepatitis)及重型肝炎。是各種原因(在我國以病毒性肝炎為常見)導致肝細胞廣泛壞死或肝功能急劇嚴重損害，引起的極為兇險的臨床癥候群。是所有肝病重癥化的結局。
小兒肝衰竭基本知識
是否屬于醫(yī)保：非醫(yī)保疾病
別名： 小兒暴發(fā)型肝炎
發(fā)病部位： 肝 全身
傳染性：該病不具備傳染性
多發(fā)人群：兒童
相關癥狀： 顱內(nèi)壓增高 腹脹 惡心與嘔吐 食欲不振 食欲異常并發(fā)疾病： 低鈉血癥 消化道出血 休克小兒肝衰竭診療知識
就診科室： 兒科 肝膽外科
治療費用： 市三甲醫(yī)院約(15000-20000元)
治愈率：10%
治療方法： 支持療法相關檢查： 肝功能檢查 直接膽紅素 肝臟超聲檢查 紅細胞血清總膽紅素 血清前白蛋白(PA)常用藥品： 水飛薊賓葡甲胺... 血塞通注射液 注射用促肝細胞...
【小兒肝衰竭】哪些癥狀
一、癥狀
1.癥狀分型
肝衰竭患者臨床表現(xiàn)為進行性肝損害，不同程度的肝性腦病，顱內(nèi)壓增高，出血等，由于病因不同，尚存在原發(fā)病的癥狀。
1.肝衰竭的分型 肝衰竭的分型還不統(tǒng)一，目前國內(nèi)，外大部分學者認為肝衰竭分3型：
(1)暴發(fā)性肝衰竭：指原無肝病基礎，患急性肝炎后8周內(nèi)出現(xiàn)肝性腦病，包括在2周內(nèi)出現(xiàn)腦病的急性重型肝炎和2～8周中出現(xiàn)腦病的亞急性重型肝炎。
(2)遲發(fā)性肝衰竭：是指肝病發(fā)病后2～6個月內(nèi)出現(xiàn)肝性腦病或其他肝衰竭癥候群，比暴發(fā)性肝衰竭后果更嚴重。
(3)慢性肝衰竭：是指在慢性肝病的基礎上，逐漸惡化終導致肝衰竭，國內(nèi)將病毒性肝炎導致的肝衰竭稱為重癥肝炎。
2.臨床表現(xiàn)
(1)進行性肝損害：病毒性肝炎患兒，消化道癥狀明顯加重，食欲減退，惡心，嘔吐，腹脹，偶有腹瀉;黃疸迅速加深，一般均為中度以上;肝臟進行性縮小，尤以肝右葉明顯，病情加重后肝萎縮進展極快，少數(shù)伴有脾臟增大;兒童較易出現(xiàn)水腫及腹水，嚴重者呼氣有肝臭味，是晚期預后不良的征兆。
(2)肝性腦病(hepatic encephalopathy)或稱肝性腦病(hepatic coma)：根據(jù)原發(fā)病不同肝性腦病可分為內(nèi)源性和外源性，內(nèi)源性多見暴發(fā)型肝炎，起病數(shù)天內(nèi)可進入昏迷，昏迷前無前驅癥狀;外源性肝性腦病屬門體分流性腦病，多見于肝硬化，以慢性反復發(fā)作性木僵和昏迷為主，常有誘因，出現(xiàn)肝性腦病后存活時間因肝功能衰竭的速度和程度而異，多起病緩慢，昏迷逐步加深。
①分期：
A.前驅期：輕度性格改變和行為異常，如過分煩躁，語言重復，或說一些與當時環(huán)境無關的話，或出現(xiàn)與平時習慣不同的便溺現(xiàn)象等，可有撲翼樣震顫。
B.昏迷前期：精神神經(jīng)方面異常，前驅期癥狀加重，以意識錯亂，睡眠障礙，行為失常為主，有明顯神經(jīng)體征，如腱反射亢進，肌張力增高，踝陣攣明顯，撲翼樣震顫和腦電圖異常，有肝臭。
C.木僵期：以昏睡和嚴重精神錯亂為主，各種神經(jīng)體征持續(xù)或加重。
D.昏迷期：神志不清，不能喚醒，淺昏迷時，對不適體位和疼痛刺激有反應，腱反射和肌張力仍亢進，深昏迷時，各種反射消失，肌張力降低，瞳孔散大，可換氣過度及陣發(fā)性驚厥，有些患者皮膚，黏膜出血，出現(xiàn)腦水腫時兩側瞳孔不等大。
E.蘇醒期：逐漸好轉，能回答問題，以上各期分界不能截然分開，前后期臨床表現(xiàn)可重疊，病情發(fā)展或好轉時，表現(xiàn)可加重或減輕，肝功能損害嚴重的肝性腦病常有明顯黃疸，肝臭，出血傾向，易并發(fā)各種感染，肝腎綜合征及腦水腫等。
②分型：
A.急性肝性腦病(acute hepatic encephalopathy)：見于嚴重的病毒性肝炎，肝硬化失代償期，多因某種誘因而發(fā)生。
B.暴發(fā)型肝性腦病(fulminant hepatic encephalopathy)：見于重癥肝炎，發(fā)病急驟，迅速，可無前驅期即進入昏迷。
C.慢性間歇型肝性腦病(hepatic encephalopathy of chronic intermittent type)：見于肝硬化或門腔靜脈吻合術后，可反復出現(xiàn)意識障礙，精神失常，神志不清，病情發(fā)展緩慢，可緩解，但易復發(fā)。
D.暫時型肝性腦病(temporary hepatic encephalopathy)：見于肝功能尚好的患兒，因某種原因促發(fā)肝性腦病，但易于控制，1995年中國小兒消化專業(yè)組訂出的肝性腦病分級。
(3)顱內(nèi)壓增高：約80%患者伴有腦水腫，表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高，嬰兒眼神呆滯，尖叫，煩躁，嘔吐，前囟隆起，年長兒可有劇烈頭痛，頻繁噴射性嘔吐，血壓增高，驚厥及意識障礙，伴有肢體僵直旋扭，病理反射陽性，由于腦循環(huán)障礙產(chǎn)生高熱，過高熱，周圍血管收縮致使皮膚蒼白，肢端青紫，發(fā)涼，發(fā)生顳葉溝回疝時，兩側瞳孔不等大;發(fā)生枕骨大孔疝時，雙側瞳孔散大，呼吸節(jié)律不齊，甚至暫停。
(4)出血現(xiàn)象：肝衰竭者均有不同程度出血，輕者為皮膚黏膜出血或滲血，鼻出血及齒齦出血較常見，嚴重時內(nèi)臟出血，以消化道出血發(fā)生多，可嘔血或便鮮血，也可吐咖啡樣物及排柏油樣便，常因一次出血量很多而導致休克，或加重肝性腦病;也可有其他部位出血如咯血，血尿或顱內(nèi)出血等，大出血常為致死的直接原因。
(5)低血糖：患兒肝臟嚴重受損時，糖原分解作用減弱，加之嘔吐不能進食，肝糖原貯存顯著減少，故很易發(fā)生低血糖而加重昏迷，低血糖現(xiàn)象又可因同時存在昏迷而被忽略，患兒多在清晨時手足發(fā)涼，出冷汗，血壓低，或偶爾出現(xiàn)痙攣，禁食患兒若整夜未予靜脈輸注葡萄糖，極易發(fā)生低血糖。
(6)肝腎綜合征(HRS)：HRS是肝衰竭晚期的嚴重并發(fā)癥，患兒的腎組織學可完全正?；蜉p微受損害，如果肝病能逆轉，腎功能可改善，肝衰竭時HRS的發(fā)生率約30%～50%，病死率極高，HRS常出現(xiàn)在強利尿藥，大量放腹水，上消化道出血或感染之后，也有30%左右無誘因，診斷要點：
①少尿或無尿;
②氮質血癥，血肌酐>133μmol/L;
③初期腎小管功能良好;
④擴容效果不明顯，注意與腎前性氮質血癥鑒別，后者經(jīng)擴容后可迅速糾正。
(7)繼發(fā)感染：肝衰竭患兒并發(fā)感染的發(fā)生率較高，以菌血癥常見，也可并發(fā)肺炎，膽道感染或泌尿系感染，病原以葡萄球菌，大腸埃希菌較多，鏈球菌或厭氧菌感染也可能發(fā)生，有時可見真菌感染，患兒臨床表現(xiàn)主要為發(fā)熱，而局灶性癥狀不易發(fā)現(xiàn)，需認真檢查，或及時作血，尿，腹水等體腔液培養(yǎng)，才能明確診斷。
(8)水電解質失衡：患兒很易出現(xiàn)低鉀血癥，這是由于嘔吐，不能進食，大量應用排鉀利尿藥及糖皮質激素，醛固酮增多，大量輸入葡萄糖等原因引起，鉀過低亦可并發(fā)代謝性堿中毒，后者有利于氨的產(chǎn)生，因攝入不足，吸收不良，低蛋白血癥及應用利尿藥等，可出現(xiàn)低鎂血癥，鎂降低可致患兒肌肉興奮性增強，手足搐搦，譫妄，與低鈣癥狀相似，晚期持續(xù)低鈉血癥，提示細胞溶解壞死，預后不良，水電解質平衡紊亂，也可因補液不當所致。
二、診斷
如患兒有肝臟受損害或接觸毒物，藥物等病史，臨床出現(xiàn)消化道癥狀加重，黃疸迅速加深，肝臟進行性縮小及腦病征象和出血等，應考慮存在肝衰竭，早期診斷應結合血清學，超聲波，腦電圖等輔助檢查，急性肝衰(acute hepatic failure)的診斷必須符合下列條件：
①在8周以前沒有任何肝病表現(xiàn);
②病人有符合肝性腦病的臨床表現(xiàn);
③有肝臭;
④常規(guī)血生化和血液學檢查結果提示肝功能紊亂和低下，如至少在早期見到血清轉氨酶值明顯增高和凝血酶原時期顯著延長，后者難以被維生素K所糾正。
【小兒肝衰竭】應該做哪些檢查
1.血清學檢查
(1)血清膽紅素：血清總膽紅素一般均超過171.0μmol/L(10mg/dl)，平均每天增長17.1μmol/L(1mg/dl)或更多，以直接膽紅素升高為主。
(2)酶膽分離：重癥肝病丙氨酸轉氨酶(ALT)及谷草轉氨酶(AST)顯著下降，與膽紅素上升呈分離現(xiàn)象，即“酶膽分離”。因丙氨酸轉氨酶主要分布于肝細胞漿內(nèi)，輕癥肝炎或某些肝病患者，細胞膜通透性改變，胞漿內(nèi)的酶釋放入血，丙氨酸轉氨酶升高;當肝細胞受到嚴重損傷時，線粒體也受累，血中丙氨酸轉氨酶則降低。谷草轉氨酶分布于肝細胞漿及線粒體內(nèi)，人體患急性肝炎時釋入血中，但失活較快，故較丙氨酸轉氨酶值低;而線粒體遭破壞后，則谷草轉氨酶釋出進入血液循環(huán)，血中濃度增高且大于谷丙轉氨酶，改變了丙氨酸轉氨酶與谷草轉氨酶比值，故監(jiān)測丙氨酸轉氨酶/谷草轉氨酶對判斷肝細胞損傷有重要意義，比值減小表示肝細胞嚴重壞死，預后不良。
(3)血氨基酸測定：支/芳氨基酸比值正常時其摩爾比為3∶1～4∶1，重癥肝炎者降至1∶1～1.5∶1以下。游離色氨酸明顯增高，對促進肝性腦病的發(fā)生起重要作用。
(4)前白蛋白測定：可早期反應肝衰竭。肝衰竭會影響蛋白質合成，白蛋白在體內(nèi)半衰期約為20天，前白蛋白僅為1.9天，因而其在患者血中濃度下降出現(xiàn)較早。
(5)甲胎蛋白(AFP)陽性：表示肝細胞再生能力旺盛，見于正常新生兒或肝癌患者。肝損傷后有肝細胞再生時AFP亦呈陽性。若肝細胞進行性壞死時AFP由陰性轉為陽性，濃度逐漸升高，表明有肝細胞再生，預后良好。
2.凝血象檢查
(1)凝血酶原時間延長或凝血酶原活動度下降：對診斷及估計預后有重要意義。輕癥凝血酶原活動度低于60%，重癥常低于40%，示預后不良。
(2)彌漫性血管內(nèi)凝血有關檢測：紅細胞形態(tài)異常，呈三角形、芒刺狀或有碎片，血小板進行性減少，纖維蛋白原降低，凝血酶原時間延長，均為彌漫性血管內(nèi)凝血早期指標。如發(fā)現(xiàn)纖維蛋白降解物(FDP)增加，優(yōu)球蛋白溶解時間縮短，則有纖維蛋白溶解亢進。
3.病原學檢測 應用酶聯(lián)免疫法或放射免疫法檢測血清病毒性肝炎相關抗原或抗體，或DNA探針雜交檢測病毒核酸確定病原，必要時通過肝臟免疫組化和原位雜交方法檢測病毒抗原和病毒核酸。對并發(fā)細菌感染或真菌感染應多次進行血培養(yǎng)等檢查。
4.B型超聲檢查 可監(jiān)測肝、脾、膽囊、膽管等器官大小、超聲影像，及有無腹水、腫物等。
5.腦電圖檢查 肝性腦病早期，患者即表現(xiàn)異常。
6.肝活體組織檢查 采用1s針刺負壓吸引技術進行肝活體組織檢查，操作簡便、安全，成功率高。對肝炎、遺傳代謝性肝病能協(xié)助確診，或有助于判斷預后。病毒性肝炎肝細胞有廣泛嚴重壞死者預后不佳;細胞腫脹型者預后較好。
