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Alagille綜合征

【Alagille綜合征】簡(jiǎn)介

Alagille綜合征又稱先天性肝內(nèi)膽管發(fā)育不良征，動(dòng)脈-肝臟發(fā)育不良綜合征;Watson-Alagille綜合征。

Alagille綜合征基本知識(shí)

是否屬于醫(yī)保：非醫(yī)保疾病

別名： 先天性肝內(nèi)膽管發(fā)育不良征,動(dòng)脈-肝臟發(fā)育不良綜合征,Watson-Alagille綜合征

發(fā)病部位： 肝

傳染性：暫無(wú)相關(guān)資料

多發(fā)人群：暫無(wú)相關(guān)資料

相關(guān)癥狀： 血漿膽固醇水平高 智力發(fā)育遲緩 肺動(dòng)脈狹窄并發(fā)疾?。?黃疸Alagille綜合征診療知識(shí)

就診科室： 消化內(nèi)科 肝膽外科

治療費(fèi)用： 暫無(wú)相關(guān)資料

治愈率：暫無(wú)相關(guān)資料

治療方法： 暫無(wú)相關(guān)資料

相關(guān)檢查： 肝功能檢查 常用藥品： 維生素A膠丸 維生素A軟膠囊 維生素D滴劑

【Alagille綜合征】哪些癥狀

一、癥狀

男女均可發(fā)病，在出生后3個(gè)月內(nèi)發(fā)生輕度黃疸，肝內(nèi)膽汁淤積為本病的主要特征，嚴(yán)重瘙癢，血膽固醇高達(dá)50.8mmol/L，堿性磷酸酶升高，谷丙轉(zhuǎn)氨酶正常。前額突出，眼與鼻的距離大，下頦小而尖，肺動(dòng)脈瓣可聞及收縮期雜音，脊椎前弓裂開(kāi)，不融合，無(wú)脊柱側(cè)突，有程度不等的智力發(fā)育遲緩，可有睪丸發(fā)育不良。

二、診斷

根據(jù)典型癥狀及肝活檢才能確診。具有下列三項(xiàng)或三項(xiàng)以上者方可診斷為本病：

1.肝內(nèi)膽管發(fā)育不全。

2.周?chē)蝿?dòng)脈狹窄。

3.典型的面部特征。

4.脊柱前弓分裂。

5.直系親屬中有一人以上患Alagille綜合征

【Alagille綜合征】應(yīng)該做哪些檢查