【自身免疫性肝炎】簡(jiǎn)介
自身免疫性肝炎是由自身免疫反應(yīng)介導(dǎo)的慢性進(jìn)行性肝臟炎癥性疾病，其臨床特征為不同程度的血清轉(zhuǎn)氨酶升高、高γ-球蛋白血癥、自身抗體陽(yáng)性，組織學(xué)特征為以淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)為主的界面性肝炎，嚴(yán)重病例可快速進(jìn)展為肝硬化和肝衰竭。該病在世界范圍內(nèi)均有發(fā)生， 在歐美國(guó)家發(fā)病率相對(duì)較高，在我國(guó)其確切發(fā)病率和患病率尚不清楚，但國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道的病例數(shù)呈明顯上升趨勢(shì)。
自身免疫性肝炎基本知識(shí)
是否屬于醫(yī)保：非醫(yī)保疾病
發(fā)病部位： 肝
傳染性：無(wú)傳染性
多發(fā)人群：10～30歲，40歲以上，男女之比為1:4
相關(guān)癥狀： 鞏膜黃染 肝區(qū)痛 肝腫大 食欲不振并發(fā)疾?。?暫無(wú)相關(guān)資料
【自身免疫性肝炎】哪些癥狀
一、分類
根據(jù)血清自身抗體可將A IH分為3型，Ⅰ型AIH為常見，相關(guān)抗體為ANA和(或)SMA;Ⅱ型A IH的特征為抗- LKM1陽(yáng)性;Ⅲ型A IH的特征為血清抗- SLA /LP陽(yáng)性。也有學(xué)者認(rèn)為，Ⅲ型應(yīng)歸為Ⅰ型。各型的病因及對(duì)糖皮質(zhì)激素的療效并無(wú)明顯差異，因此分型對(duì)臨床指導(dǎo)意義不大。
二、臨床表現(xiàn)
本病多發(fā)于女性，男女之比為1：4，有10～30歲及40歲以上兩個(gè)發(fā)病年齡高峰。大多數(shù)病人表現(xiàn)為慢性肝炎，約34%的患者無(wú)任何癥狀，僅因體檢發(fā)現(xiàn)肝功異常而就診;30%的患者就診時(shí)即出現(xiàn)肝硬化;8%患者因嘔血和(或)黑便等失代償期肝硬化的表現(xiàn)而就診;部分患者以急性、甚至暴發(fā)性起病(約占26%)，其轉(zhuǎn)氨酶和膽紅素水平較高，臨床過(guò)程兇險(xiǎn)。約17%～48%AIH患者合并其他自身免疫性疾病， 常見的有類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、甲狀腺炎、潰瘍性結(jié)腸炎、1型糖尿病等，甚至是部分患者次就診的原因。
【自身免疫性肝炎】應(yīng)該做哪些檢查
1、血常規(guī)：
急性肝炎初期白細(xì)胞總數(shù)正?；蚵愿撸话悴怀^(guò)10?109/L，黃疸期白細(xì)胞總數(shù)正?；蛏缘?，淋巴細(xì)胞相對(duì)增多，偶可見異型淋巴細(xì)胞。重型肝炎時(shí)白細(xì)胞可升高，紅細(xì)胞下降，血紅蛋白下降。肝炎肝硬化伴脾功能亢進(jìn)可有血小板、紅細(xì)胞、白細(xì)胞減少的“三少”現(xiàn)象。
2、尿常規(guī)：
尿膽紅素和尿膽原的檢測(cè)是早期發(fā)現(xiàn)肝炎的簡(jiǎn)易有效方法，同時(shí)有助于黃疸的鑒別診斷。肝細(xì)胞性黃疸時(shí)兩者均陽(yáng)性，溶血性黃疸時(shí)以原為主，梗阻性黃疸以尿膽紅素為主。深度黃疸或發(fā)熱患者，尿中除膽紅素陽(yáng)性外，還可出現(xiàn)蛋白質(zhì)、紅、白細(xì)胞或管型。
3、肝功能檢查
(1)血清酶測(cè)定
①丙氨酸氨酶(ALT，曾稱為谷丙氨酶GPT)：是反映肝細(xì)胞功能的常用指標(biāo)。急性肝炎時(shí)ALT明顯升高，AST/ALT常小于1，黃疸出現(xiàn)后ALT開始下降。慢性肝炎和肝硬化時(shí)ALT輕度或中度升高或反復(fù)異常，AST/ALT常大于1，比值越高，則預(yù)后愈差。
②天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶(AST，曾稱為谷草轉(zhuǎn)氨酶GOT)：此酶在心肌含量高，依次為肝、骨骼肌、腎、胰。在肝病時(shí)血清AST升高，與肝病嚴(yán)重程度呈正相關(guān)。當(dāng)病變持久且較嚴(yán)重時(shí)，線粒體中AST釋放入血流，其值可明顯升高。急性肝炎時(shí)如果AST持續(xù)在高水平，有轉(zhuǎn)為慢性肝炎的可能。
③乳酸脫氫酶(LDH)：肝病時(shí)可顯著升高，但肌病時(shí)亦可升高，須配合臨床加以鑒別。
④Y谷氨酰胎酶(Y—GT)：肝炎和肝癌患者可顯著升高，在膽管阻塞的情況下更明顯，YGT活性變化與肝病病理改變有良好的一致性。
⑤膽堿酯酶：由肝細(xì)胞合成，其活性降低提示肝細(xì)胞已有較明顯損傷，其值愈低，提示病情愈重。
⑥堿性磷酸酶(ALP或AKP)：正常人血清中ALT主要來(lái)源于肝和骨組織，ALP測(cè)定主要用于肝病和骨病的臨床診斷。當(dāng)肝內(nèi)或肝外膽汁排泄受阻時(shí)，組織表達(dá)的ALP不能排出體而回流入血，導(dǎo)致血清ALP活性升高。
(2)血清蛋白：
在急性肝炎時(shí)，由于白蛋白半衰期較長(zhǎng)，約21天，以及肝臟的代償功能，血清蛋白質(zhì)和量可在正常范圍內(nèi)。慢性肝炎中度以上、肝硬化、重型肝炎時(shí)出現(xiàn)白蛋白下降，Y球蛋白升高，白/球(A/G)比例下降甚至倒置。
(3)膽紅素：
急性或慢性黃疸型肝炎時(shí)血清膽紅素升高，活動(dòng)性肝硬化亦可升高且消退緩慢，重型肝炎常超過(guò)171vmol/L。一般情況下，肝損程度與膽紅素含量呈正相關(guān)。直接膽紅素在總膽紅素中的比例尚可反映淤膽程度。
(4)凝血酶原活動(dòng)度(PTA)：PTA高低與肝損程度成反比，<40%是診斷重型肝炎的重要依據(jù)，亦是判斷重型肝炎預(yù)后的敏感指標(biāo)。
(5)血氨：肝衰竭時(shí)氨的能力減退或喪失導(dǎo)致血氨升高，常見于重型肝炎、肝性腦病患者。
4、其他生化指標(biāo)檢測(cè)
(1)電解質(zhì)：
重型肝炎常見低K 、低Na 、低CI-，亦可有低Ca2 、低Mg2 、低P2-等，肝腎綜合征時(shí)可出現(xiàn)高K 。
(2)血糖：
超過(guò)40%的重型肝炎患者有血糖降低。臨床上應(yīng)注意低血糖昏迷與肝性腦病的鑒別。
(3)血漿膽固醇：
60%—80%的血漿膽固醇來(lái)自肝臟。肝細(xì)胞嚴(yán)重?fù)p傷時(shí)，膽固醇在肝內(nèi)合成減少，故血漿膽固醇明顯下降，膽固醇愈低，預(yù)后愈險(xiǎn)惡。梗阻性黃疸時(shí)膽固醇升高。
(4)補(bǔ)體：
當(dāng)肝細(xì)胞嚴(yán)重?fù)p害時(shí)，補(bǔ)體合成減少。臨床簡(jiǎn)則CH50和C3補(bǔ)體對(duì)預(yù)后有評(píng)估作用。
(5)甲胎蛋白(AFP)：
HBV和HCV感染與HCC的發(fā)生有明顯相關(guān)性，AFP含量的檢測(cè)是率選和早期診斷HCC的常規(guī)方法。肝炎活動(dòng)、肝細(xì)胞癌變和肝細(xì)胞修復(fù)時(shí)，AFP均有不同程度的升高，應(yīng)進(jìn)行動(dòng)態(tài)觀察。急性重型肝炎AFP升高時(shí)，提示有肝細(xì)胞再生，為預(yù)后良好的標(biāo)志。
(6)汁酸：
血清中膽汁含量很低，當(dāng)肝炎活動(dòng)時(shí)膽汁酸升高。由于肝臟對(duì)膽紅素和膽汁酸的運(yùn)轉(zhuǎn)活動(dòng)不同，檢測(cè)膽汁酸有助于鑒別膽汁淤積和高膽紅素血癥。
5、病原學(xué)檢查
(1)抗HCV IgM和抗HCV IgG：
HCV Igm陽(yáng)性提示現(xiàn)癥HCV感染，抗HCV IgG陽(yáng)性提示現(xiàn)正感染或既往感染?？笻CV IgM的檢測(cè)受較多因素的影響，如球蛋白、RF等，穩(wěn)定性不如抗HCV IgG。目前國(guó)內(nèi)多用酶免疫試驗(yàn)(EIA)檢測(cè)抗HCV IgG?？笻CV IgG低滴度提示病毒處于靜止，高滴度提示病毒復(fù)制活躍。
(2)HCV
在血液中含量很少，分子雜交甚至一次性PCR均難以檢出HCV RNA，常采用套式PCR以提高檢出率。由于影響因素較多及技術(shù)要求較高易產(chǎn)生假陽(yáng)性和假陰性，分析結(jié)果時(shí)應(yīng)結(jié)合臨床做出正確判斷。
6、肝組織病理檢查：
是明確診斷、衡量炎癥活動(dòng)度、纖維化程度及評(píng)估療效的金標(biāo)準(zhǔn)，還可在肝組織中原位檢測(cè)病毒抗原或核酸，以助確定病毒復(fù)制狀態(tài)。
7、影像學(xué)檢查：
B型超聲有助于鑒別阻塞性黃疸、脂肪肝及肝內(nèi)占位性病變，對(duì)肝硬化有較高的診斷價(jià)值，能夠反映肝臟表面變化，門靜脈、脾靜脈直徑，脾臟大小，膽囊異常變化，腹水等。在重型肝炎中可動(dòng)態(tài)觀察肝臟大小變化等。CT、MRI的應(yīng)用價(jià)值基本同B超，但價(jià)格較昂貴，且有不同程度的損傷性，如應(yīng)用增強(qiáng)劑，可加重病情。
8、肝纖維化指標(biāo)：
肝纖維化的診斷有一定參考價(jià)值，但缺乏特異性。
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