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暴發(fā)性肝衰竭

【暴發(fā)性肝衰竭】簡介

暴發(fā)性肝衰竭基本知識

是否屬于醫(yī)保：非醫(yī)保疾病

別名： 暴發(fā)性肝功能衰竭

發(fā)病部位： 肝

傳染性：該病不具備傳染性

多發(fā)人群：所有人群

相關癥狀： 腸麻痹 進行性肝縮小 持續(xù)發(fā)燒 鼻翼扇動 腸鳴音消失并發(fā)疾?。?上消化道出血 暴發(fā)性肝衰竭診療知識

就診科室： 肝膽外科

治療費用： 市三甲醫(yī)院約(3000 -8000元)

治愈率：55%

治療方法： 藥物治療

相關檢查： 肝功能檢查 丙氨酸氨基轉移酶(ALT) AST 血清膽固醇酯 血氨

相關手術： 肝移植常用藥品： 注射用促肝細胞... 注射用促肝細胞... 注射用促肝細胞...

【暴發(fā)性肝衰竭】哪些癥狀

一、癥狀

1.原發(fā)病的表現 根據病因的不同，可以有相關的臨床表現，如在慢性肝病或肝硬化基礎上發(fā)生的暴發(fā)性肝衰竭可有肝病面容，肝掌及皮膚血管蜘蛛痣等，由中毒引起者可有相應的中毒表現，由Wilson病引起者可有角膜K-F環(huán)，由腫瘤浸潤引起者可有原發(fā)腫瘤的表現。

2.肝功能衰竭的表現 黃疸在短期內迅速加深，同時伴有血清轉氨酶明顯升高及凝血酶原時間明顯延長及活動度顯著下降;在病程的早期可有低熱，如低熱持續(xù)不退提示有內毒素血癥或持續(xù)性肝細胞壞死;全身情況極差，如食欲極差，極度乏力，煩躁不安等;出現頑固性的呃逆，惡心，嘔吐及明顯的腹脹;有明顯的出血傾向，可出現皮下淤點，淤斑，往往在注射部位更為明顯，可有齒齦滲血，鼻出血，嚴重者有上消化道出血;腹水迅速出現，一般病程超過2周者多有腹水及低白蛋白血癥;體檢肝臟進行性縮小;可出現肝臭;出現肝性腦病的表現，如性格改變，晝夜節(jié)律顛倒，言語重復，過度興奮，行為怪癖，隨地便尿等，嚴重者有意識障礙;其他神經精神異常如肌張力增高，錐體束征陽性，髕和(或)踝陣攣，定向力及計算力障礙;還可有心動過速及低血壓。

3.并發(fā)癥的表現 暴發(fā)性肝衰竭的臨床表現因其并發(fā)癥的多樣性而呈現其多變性。

二、診斷

1.肝衰竭的診斷　暴發(fā)性肝衰竭的診斷應依據臨床上有黃疸、肝臟縮小及腦病表現，生化檢查有高膽紅素血癥、轉氨酶活力升高、凝血酶原和凝血因子V等凝血因子的極度降低來作出。腹部超聲檢查可觀察肝臟大小及結構改變，有無慢性肝病的征象或占位性病變，以及血管和膽管的情況。病原學診斷應根據詳細的臨床分析及血清學和毒理學實驗，終還可進行組織學檢查。由于這類病人有嚴重的凝血機制障礙，肝臟活檢應通過頸靜脈途徑而不應進行經皮肝活檢。

2.并發(fā)癥的診斷

(1)肝性腦病的診斷：肝性腦病的診斷根據臨床表現不難作出，關鍵在于早期發(fā)現早期治療。一些臨床檢查有助于早期發(fā)現肝性腦病，其中有：

①數字連接試驗：在一張紙上畫25個圓圈，在圈中隨意標上1～25，讓患者用筆依次從1至25連接起來，計算完成時間，正常為10～66s。

②簽名試驗：讓患者每簽自己的名字，檢查字跡規(guī)整程度。

③用火柴棍搭五角星，或畫簡圖、做簡單的加減法。

(2)腦水腫的診斷：腦水腫的診斷主要依靠臨床表現，顱內壓升高是監(jiān)測腦水腫的重要指標，若顱內壓>20mmHg應考慮腦水腫發(fā)生并進行積極治療。

(3)繼發(fā)感染的診斷：繼發(fā)感染的診斷依靠臨床診斷和細菌學診斷兩方面。臨床診斷主要包括各種感染征象，如發(fā)熱、外周血白細胞計數升高、原有病情急劇惡化及各系統(tǒng)感染所出現的特殊癥狀。細菌學診斷主要依據標本細菌培養(yǎng)結果。

(4)原發(fā)性腹膜炎的診斷：原發(fā)性腹膜炎的診斷依據為：

②腹水細菌培養(yǎng)陽性。

③排除腹腔內的繼發(fā)性感染。

若腹水細菌培養(yǎng)陰性，符合以下條件可診斷為培養(yǎng)陰性的中性粒細胞性腹水(culture negative neutrocytic ascites，CNNA)：腹水中性粒細胞計數>0.5×109/L;腹水細菌培養(yǎng)陰性;無腹腔內感染的明顯原因;30天內未用過抗生素;能除外其他原因如胰腺炎、結核、腹膜癌及腹腔內出血等。在暴發(fā)性肝衰竭患者若出現不明原因或不同程度的腹痛，進行性或難治性腹水，突然休克，肝性腦病或短期內黃疸明顯加深應考慮合并原發(fā)性腹膜炎。

原發(fā)性腹膜炎主要的鑒別診斷為：

結核性腹膜炎：腹壁柔軟或有揉面感;腹水白細胞增多以淋巴細胞為主;腹水培養(yǎng)或動物接種結核菌陽性。

繼發(fā)性腹膜炎：腹水涂片染色發(fā)現多種細菌;腹水糖含量<2.2mmol/L;腹水LDH>血清LDH，尤其是>血清LDH的正常高限;腹水蛋白>10g/L，尤其是>20g/L;治療期間腹水培養(yǎng)連續(xù)陽性;與原發(fā)性腹膜炎治療后腹水多形核粒細胞通常有實質性下降的表現不相符。

(5)肝腎綜合征的診斷：臨床診斷肝腎綜合征不難，但肝腎綜合征的診斷應與腎前性腎功能不全及急性腎小管壞死相鑒別。肝腎綜合征與腎前性腎功能不全的區(qū)別在于后者經擴容治療后腎功能有明顯的改善;與急性腎小管壞死的不同在于后者為等滲尿，尿鈉明顯增加，且尿常規(guī)檢查有明顯異常。

(6)上消化道出血的診斷：暴發(fā)性肝衰竭上消化道出血的診斷不難，對有條件的患者及時進行緊急內鏡檢查，有助于明確出血部位并可進行局部止血治療。

(7)DIC的診斷：肝病發(fā)生DIC因其凝血因子減少，其實驗室診斷標準與一般DIC不同，要求血小板<50×109/L，凝血酶原時間>75s或部分凝血活酶時間縮短或延長10s以上，纖維蛋白<1.25g/L，優(yōu)球蛋白溶解試驗≤120min，3P試驗陽性或FDP>60mg/L。另外D-二聚體>0.5mg/L(正常值<0.25mg/L)時，對預示DIC的發(fā)生有較高價值。

(8)肝肺綜合征的診斷：肝肺綜合征多發(fā)生于慢性肝病有明顯的門脈高壓者，暴發(fā)性肝衰竭也可發(fā)生但程度要輕，肝肺綜合征的診斷標準為：

①有門脈高壓性肝病，肝功能障礙不一定很嚴重。

②沒有原發(fā)性心肺疾病，胸片正常或有間質結節(jié)狀陰影。

③肺氣體交換異常：有或無低氧血癥，但肺泡-動脈血氧壓差增大超過2.0kPa(15mmHg)。

④靜脈注射放射性標記的微球粒，核素掃描時在肺外器官有顯示，或對比-增強超聲心動圖證明有肺內動靜脈擴張。

【暴發(fā)性肝衰竭】應該做哪些檢查

1.生化檢查

(1)肝功能檢查：血清膽紅素水平常有明顯升高，有的病人可呈迅速上升，丙氨酸氨基轉移酶(alanine aminotransferase，ALT)和谷草轉氨酶(aspartate aminotransferase，AST)明顯升高，ALT/AST<1，提示肝細胞嚴重損傷，另外在終末期可出現酶-膽分離現象，即隨著黃疸的上升ALT逐漸降低，若病程超過2周，血清白蛋白水平也降低，若持續(xù)下降提示肝細胞持續(xù)性嚴重損傷。

(2)血氨檢測：仍為反映肝性腦病的重要指標之一，應定期檢查。

(3)腎功能檢查：可反映腎臟損害的程度，由于尿素是在肝臟合成的，在肝臟嚴重損傷時，尿素氮可不升高，血肌酐水平可更好的反映腎臟功能。

(4)電解質測定：有助于及時發(fā)現電解質紊亂。

(5)血氣分析：可早期發(fā)現酸堿失衡和低氧血癥，便于及時治療。

(6)甲胎蛋白測定：在疾病的后期檢測，若升高提示有肝細胞的再生。

(7)血清膽固醇和膽固醇酯測定：暴發(fā)性肝衰竭患者膽固醇有明顯降低，嚴重者甚至降至測不到，膽固醇酯往往低于總膽固醇的40%。

(8)血糖測定：可及時發(fā)現低血糖。

(9)血Gc蛋白測定：Gc蛋白是肝臟合成的一種α球蛋白，其主要功能之一是清除壞死的肝細胞釋放的肌動蛋白，在暴發(fā)性肝衰竭時Gc蛋白明顯降低，若低于100mg/L提示預后不良。

(10)其他：定期檢測淀粉酶有助于及時發(fā)現胰腺炎，血氨基酸分析可及時發(fā)現支鏈氨基酸/芳香氨基酸比值的降低，應及時糾正以防治肝性腦病。

2.血液學檢查

(1)血常規(guī)：可根據血紅蛋白下降的速度判斷出血的程度及止血治療效果，白細胞計數及分類在暴發(fā)性肝衰竭時常明顯升高，血小板檢查也有助于對病情的判斷。

(2)凝血酶原時間及活動度：是反映肝臟損害程度有價值的指標，在嚴重肝細胞損害時血中凝血因子迅速下降，引起凝血酶原時間延長及活動度下降。

(3)凝血因子的檢測：若凝血因子V<20%提示預后不良。另外凝血因子及纖維蛋白原降解產物上升的可反映肝臟再生的情況。

(4)其他：必要時可進行有關DIC的檢查。

3.微生物及免疫學檢查

(1)有關病毒性肝炎的檢查：包括抗HAV-IgM，HBsAg，抗-HBs，HBeAs，抗-HBe，抗-HBc，抗-HBc-IgM，HBV-DNA，DNA多聚酶，抗-HCV，HCV-RNA，HDV-RNA，抗-HEV，GBV-C/HGV-RNA，TTV-RNA等及抗巨細胞病毒和E-B病毒抗體的檢測。

(2)細菌學檢查：根據需要做血培養(yǎng)、尿培養(yǎng)、便培養(yǎng)、痰培養(yǎng)及腹水培養(yǎng)，腹水培養(yǎng)應強調用血培養(yǎng)瓶床邊接種，必要時做真菌涂片鏡檢及培養(yǎng)。

(3)內毒素檢測：可行鱟試驗。

(4)免疫檢查：自身免疫抗體的檢測包括抗核抗體、抗平滑肌抗體、抗線粒體抗體等，血清總補體及補體C3的檢測，循環(huán)免疫復合物的檢測等。

4.B型超聲波檢查　觀察肝臟大小并排除膽管梗阻及膽囊疾病。

5.腦電圖　波形與臨床相一致，隨病情的加重波幅增高，頻率減慢，共分為A～F六級，A級為正常腦電圖，患者神志清醒，B～D級腦電圖波幅增高頻率減慢，神志為迷糊(B級)、木僵(C級)、昏迷(D級)，D級呈肝性腦病的三相波，為高電壓、頻率較慢的彌漫性三相波，E級波幅降低頻率不變，患者呈深昏迷，F級腦電活動完全停止。

6.重癥監(jiān)護　可及時發(fā)現心律失常及血鉀改變和呼吸、血壓異常。

7.CT 可觀察肝臟大小變化并可進行前后對比，并可觀察腦水腫的情況。

8.磁共振檢查 磁共振譜分析(magnetic resonance spectroscopy)測定腦內乳酸鹽含量，若腦內乳酸鹽升高提示預后不良。

9.肝臟核素掃描 用99锝標記的半乳糖基二亞乙基三胺五乙酸人血白蛋白(99mTc-diethylenetriaminepentaacetic acid galactosyl human serum albumin，99mTc-GSA)注射后進行計算機捕獲γ照相(computer acquisition of gamma-camera)，觀察99mTc-GSA與肝臟的受體結合情況，有助于判斷肝功能的儲備情況及判斷預后。

10.硬膜外顱內壓監(jiān)測 一般主張在Ⅲ-Ⅳ級的肝性腦病時安裝，用于監(jiān)測顱內壓，經治療后顱內壓應低于2.7kPa(20mmHg)。