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小兒丘疹性肢皮炎綜合征簡介

發(fā)布:2016-03-04 | 來源:互聯(lián)網(wǎng) | 瀏覽:7060

【小兒丘疹性肢皮炎綜合征簡介】簡介

本病由Gianotti于1955年先報道,1957年Crosti又作了報道,故此病又稱Gianotti-Crosti綜合征。主要特征為肢端紅斑性丘疹、淺表淋巴結(jié)腫大、無黃疸型肝炎。本病又稱小兒無癢性肢端皮炎。

小兒丘疹性肢皮炎綜合征基本知識

是否屬于醫(yī)保:非醫(yī)保疾病

別名: 兒童丘疹綜合征

發(fā)病部位: 皮膚 淋巴

傳染性:該病不具備傳染性

多發(fā)人群:兒童

相關(guān)癥狀: 丘疹 皮膚色素加深 肝功能異常 淋巴結(jié)腫大 鱗屑 并發(fā)疾?。?肝炎小兒丘疹性肢皮炎綜合征診療知識

就診科室: 皮膚科 兒科

治療費用: 市三甲醫(yī)院約(1000 - 5000元)

治愈率:85%

治療方法: 藥物治療

相關(guān)檢查: 丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(ALT) AST 白細胞計數(shù)(WBC) 血清蛋白電泳(SPE) 常用藥品: 聚維酮碘溶液

【小兒丘疹性肢皮炎綜合征簡介】哪些癥狀

一、癥狀

發(fā)病年齡自6個月至15歲,但主要發(fā)生于2~6歲的兒童。患兒可無任何前驅(qū)癥狀,但常先有腹瀉或上呼吸道感染的表現(xiàn)。皮疹比較對稱地起于四肢遠端伸側(cè),3~4天內(nèi)迅速擴展到面、臂等處,但軀干少見,不侵犯口腔黏膜。無自覺癥狀,基本損害為暗紅或葡萄酒樣紅色扁平丘疹,邊界清楚,孤立散在而不融合。下肢損害可以發(fā)展為紫斑樣。在肘、膝和手、足背處因易受機械性刺激而呈同型反應,出現(xiàn)線狀排列。單個皮疹的大小隨年齡而異,一般年齡越大皮疹越大,直徑可達5~10mm,年齡大者皮疹直徑為1~2mm。但在同一患兒,皮疹大小較一致。皮損一般經(jīng)3~4周后逐漸消退,留有暫時性褐色色素和糠皮樣鱗屑。

全身淺表淋巴結(jié)腫大,以腋窩、腹股溝處明顯,可持續(xù)2~3個月。淋巴結(jié)無疼痛。一般在發(fā)疹同時或發(fā)疹后1~2周發(fā)生肝炎。表現(xiàn)為肝大,肝功能異常,但無壓痛或自覺癥狀。95%以上為無黃疸型肝炎。只有5%病例,年齡在6歲以上者,多在皮疹出現(xiàn)后3周出現(xiàn)黃疸?;颊呖捎休p度發(fā)熱,但全身情況良好。

二、診斷

根據(jù)皮疹特點、淺表淋巴結(jié)腫大和無黃疸型肝炎的臨床及實驗室證據(jù),診斷并不困難。

【小兒丘疹性肢皮炎綜合征簡介】應該做哪些檢查

ALT和AST增高。血膽紅素正常。白細胞計數(shù)一般正常或減少,單核細胞可以增多。血清蛋白電泳于急性期α2及β球蛋白增加,后期丙種球蛋白增加。用血清學及PCR方法檢測乙肝病毒抗原可獲陽性結(jié)果。

組織病理:表皮有輕度或中度棘層肥厚和過度角化,真皮上部水腫,毛細血管擴張,其周圍有淋巴細胞和組織細胞浸潤,淋巴結(jié)內(nèi)有彌漫的網(wǎng)織細胞增生。皮疹電鏡檢查可見真皮上部的小血管內(nèi)皮細胞的原漿內(nèi)有直徑為20 nm的微細管狀集合塊,淋巴結(jié)和肝臟電鏡均能發(fā)現(xiàn)乙肝病毒抗原結(jié)構(gòu)。

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