【肝淀粉樣變性】簡介
淀粉樣變性(amyloidosis)，又稱淀粉樣物質沉積癥，為多種原因所誘導的以淀粉樣變性的纖維蛋白為主要形式的淀粉樣物質在血管壁及器官、組織細胞外沉積為特征的一種進行性、預后不良性疾病，肝淀粉樣變性為全身性淀粉樣變性的一部分，僅見于肝臟的淀粉樣變性目前尚未見報道。
肝淀粉樣變性基本知識
是否屬于醫(yī)保：醫(yī)保疾病
別名： 肝淀粉樣變,肝臟淀粉樣變,肝臟淀粉樣變性,肝臟淀粉樣變性病,肝臟淀粉樣物質沉積癥
發(fā)病部位： 肝
傳染性：該病不具備傳染性
多發(fā)人群：所有群體
相關癥狀： 靜脈曲張 肝被膜緊張 腹脹 肝腫大 上腹部疼痛 并發(fā)疾?。?肝硬化 肝淀粉樣變性診療知識
就診科室： 肝膽外科
治療費用： 市三甲醫(yī)院約(5000-10000元)
治愈率：80%
治療方法： 藥物治療相關檢查： 血清γ-谷氨酰轉肽酶(γ-GTP) 血清堿性磷酸酶(ALP) 肝功能檢查 總膽紅素(TBIL,STB)常用藥品： 他克莫司膠囊 環(huán)孢素軟膠囊
【肝淀粉樣變性】哪些癥狀
一、癥狀
淀粉樣變性臨床上無特異性癥狀和體征，其癥狀決定于原有疾病及淀粉樣物質沉積的部位、沉積量以及所受累的器官和系統(tǒng)，癥狀常被原發(fā)疾病所掩蓋。
繼發(fā)性、全身性淀粉樣變性95%以上有肝臟受累，常表現(xiàn)為肝大、上腹脹滿、納差，少數(shù)可表現(xiàn)為嚴重肝大(肝重量可達7kg以上)。但肝功能損害均較輕微，偶有門靜脈高壓而表現(xiàn)為食管、胃底靜脈曲張和腹水等，極少數(shù)可有黃疸。
二、診斷
根據(jù)癥狀、體征及輔助檢查可對淀粉樣變性做出初步診斷，確診需靠組織活檢，皮膚和直腸黏膜活檢是常用的篩查方法，其他活檢部位有齒齦、神經(jīng)、腎和肝臟等。對于疑診原發(fā)性肝淀粉樣變性者，可直接行肝臟活檢。對于肝臟明顯腫大的淀粉樣變性患者由于肝被膜緊張，肝穿刺有引發(fā)肝破裂或肝出血的危險，臨床應慎重。對于全身性淀粉樣變性患者胃、直腸黏膜活檢大多安全有效。
【肝淀粉樣變性】應該做哪些檢查
肝功能(谷丙轉氨酶、谷草轉氨酶)、出凝血時間大多正常，或輕度異常改變，大多表現(xiàn)為γ谷氨酰轉肽酶及堿性磷酸酶上升。膽紅素超過85.5μmol/L罕見?？沙霈F(xiàn)貧血、蛋白尿等。血沉可正?；蛟隹?。
1.影像學檢查 缺乏特異性，超聲檢查主要改變?yōu)椋焊闻K體積增大，肝實質呈粗大點狀均勻回聲，門靜脈可增寬，有時可見腹水形成。CT主要表現(xiàn)為：肝大，肝臟彌漫性低密度區(qū)，增強不明顯，肝內血管不移位。
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