【小兒肝性腦病】簡(jiǎn)介
肝性腦病(hepatic encephalopathy，HE)又稱(chēng)肝性昏迷(hepatic coma) 或肝腦綜合征，是由嚴(yán)重的急、慢性肝病引起的，以代謝紊亂為基礎(chǔ)，伴有復(fù)雜的神經(jīng)精神癥狀的綜合征，主要臨床表現(xiàn)是意識(shí)障礙、行為失常和昏迷。其發(fā)生和發(fā)展常標(biāo)志著肝衰竭，病死率很高。 肝性腦病包括肝性昏迷先兆，肝性昏迷和慢性間隙性肝性腦病。各種原因的急、慢性肝病均可伴發(fā)肝性腦病。
小兒肝性腦病基本知識(shí)
是否屬于醫(yī)保：非醫(yī)保疾病
別名： 小兒肝腦綜合征
發(fā)病部位： 顱腦 肝
傳染性：該病不具備傳染性
多發(fā)人群：有嚴(yán)重的急、慢性肝病的兒童較多見(jiàn)
相關(guān)癥狀： 血小板減少 顱內(nèi)壓增高 昏迷 睡眠節(jié)律紊亂 踝陣攣并發(fā)疾病： 腦疝 高鉀血癥 肝腎綜合征 小兒肝性腦病診療知識(shí)
就診科室： 兒科 肝膽外科
治療費(fèi)用： 市三甲醫(yī)院約(20000-50000元)
治愈率：10%
治療方法： 藥物治療、手術(shù)治療、支持療法相關(guān)檢查： 肝功能檢查 血液電解質(zhì)檢查 氨基酸測(cè)定 EEG 血氨
常用藥品： 注射用乙酰谷酰... 乙酰谷酰胺氯化... 乙酰谷酰胺氯化
【小兒肝性腦病】哪些癥狀
一、癥狀
1.臨床表現(xiàn)
(1)精神神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：早期有性格改變和行為異常，嬰兒常表現(xiàn)睡眠紊亂，白天困倦入睡，夜間興奮玩耍，無(wú)故哭鬧喊叫，萎靡不振，躁動(dòng)不安，以及半昏迷，昏迷等，早期神經(jīng)系統(tǒng)體征有反射亢進(jìn)，肌張力增高，有時(shí)有“做鬼臉”樣不隨意運(yùn)動(dòng)，非持續(xù)性肌痙攣，踝陣攣陽(yáng)性，出現(xiàn)撲翼樣震顫，有時(shí)出現(xiàn)握持和吸吮等先天性反射，偶爾有腦膜刺激征和巴賓斯基征陽(yáng)性，深昏迷時(shí)則各種反射均消失，撲翼樣震顫是肝性腦病特征性的臨床表現(xiàn)。
(2)急性重癥肝炎：肝損害隨著病情進(jìn)行性加重，肝臟縮小，變薄，質(zhì)地變軟，標(biāo)志著肝實(shí)質(zhì)大塊壞死，同時(shí)黃疸明顯加重，總膽紅素平均每天上升17.1μmol/L以上，慢性肝病肝可增大，質(zhì)地硬，晚期肝萎縮，體檢邊緣不易觸及，由于肝功能衰竭，二甲基硫和甲基硫醇等蛋氨酸的中間代謝產(chǎn)物不能繼續(xù)代謝，隨呼氣排出，能嗅出略帶甜味的霉臭味稱(chēng)肝臭，為預(yù)后不良的征兆。
(3)出血：早期出血傾向僅在化驗(yàn)檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)，如凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)，脾顯著腫大者，血小板減少，晚期身體各部位出血，較常見(jiàn)的為皮膚，黏膜和眼結(jié)膜的出血點(diǎn)，紫癜，瘀斑，注射部位皮膚滲血，輕重不等的鼻出血，偶見(jiàn)咯血及血尿等，并發(fā)門(mén)脈高壓者，易致食管-胃底靜脈曲張出血，致嘔血，便血，可危及生命。
(4)腦顱內(nèi)壓增高：顱內(nèi)壓持續(xù)超過(guò)2.0kPa。
①出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高三大主征： A.頭痛：是常見(jiàn)的癥狀，多為額部及兩顳，用力，咳嗽，彎腰和低頭時(shí)加重， B.嘔吐：頭痛劇烈時(shí)出現(xiàn)噴射性嘔吐，可伴惡心， C.視盤(pán)水腫：是重要體征，表現(xiàn)為盤(pán)頭充血，邊緣模糊不清，中央凹消失，視盤(pán)隆起，靜脈怒張，動(dòng)脈扭曲，早期生理盲點(diǎn)擴(kuò)大，進(jìn)而視野向心性縮小，視力減退終至失明。
②可伴不全性展神經(jīng)麻痹，復(fù)視，陣發(fā)性黑矇，頭暈，意識(shí)障礙，頭皮靜脈怒張，血壓增高，脈搏徐緩等。
③小兒可有頭顱增大，顱縫增寬，囟門(mén)飽滿(mǎn)隆起，頭顱pp診破罐音，頭皮淺靜脈擴(kuò)張。
(5)肝腎綜合征：逐漸或突然出現(xiàn)少尿，無(wú)尿，氮質(zhì)血癥，酸中毒，高鉀血癥等腎功能衰竭癥狀。
2.臨床分期
肝性腦病臨床表現(xiàn)差別懸殊，為便于觀察，處理和療效判定，一般將其分為4期：
(1)一期(前驅(qū)期)：輕度性格改變和行為失常，如脾氣不好，無(wú)故哭鬧，憂(yōu)郁，淡漠，注意力不集中，言語(yǔ)增多，食欲異常，但回答問(wèn)題準(zhǔn)確，吐字不清，語(yǔ)速減慢，此期可出現(xiàn)撲翼樣震顫(flapping tremor或asterixis)也稱(chēng)肝震顫(檢查方法：患兒伸出前臂和手呈水平狀態(tài)，叉開(kāi)五指，腕關(guān)節(jié)保持固定在一定位置，患兒手指即快速震顫，無(wú)節(jié)律，即為陽(yáng)性)，撲翼樣震顫常為雙側(cè)對(duì)稱(chēng)性，也有發(fā)生在一側(cè)，腦電圖多正常，此期經(jīng)數(shù)天或數(shù)周，癥狀多不典型。
(2)二期(昏迷前期)：以意識(shí)改變，睡眠障礙和行為失常為特征，定向和理解能力減退，計(jì)算能力和書(shū)寫(xiě)能力障礙，語(yǔ)言不清，舉止反常，不能進(jìn)行簡(jiǎn)單的智力拼圖，如搭積木，插拼圖，用木棒擺五角星等幾何圖形，睡眠習(xí)慣晝夜顛倒，可出現(xiàn)狂躁，幻覺(jué)，恐懼等精神癥狀，此期除撲翼樣震顫陽(yáng)性外，腦電圖出現(xiàn)對(duì)稱(chēng)性慢波，肌張力增高，踝陣攣陽(yáng)性，巴賓斯基征(Babinski)陽(yáng)性，同時(shí)伴運(yùn)動(dòng)失調(diào)。
(3)三期(昏睡期)：以昏睡和精神錯(cuò)亂為主，患兒大部分時(shí)期呈昏睡狀態(tài)，呼之可醒，可以應(yīng)答，常有意識(shí)模糊和幻覺(jué)。
(4)四期(昏迷期)：神志完全喪失，不能喚醒，淺昏迷時(shí)，對(duì)痛刺激有反應(yīng)，眶壓反射存在，撲翼樣震顫無(wú)法引出，深昏迷時(shí)，各種反射消失，肌張力降低，瞳孔常放大，可出現(xiàn)陣發(fā)性驚厥，踝陣攣等，腦電圖可出現(xiàn)極慢波，對(duì)肝性腦病分期意見(jiàn)尚不統(tǒng)一，且各期表現(xiàn)常有交叉重疊，界限也不十分清晰。
3.分型
臨床根據(jù)腦病發(fā)病急緩?fù)ǔ？煞?型：
(1)急性型肝性腦病：肝臟急性大塊壞死和急性肝細(xì)胞功能衰竭，其特點(diǎn)是發(fā)病急驟，進(jìn)展迅速，病情險(xiǎn)惡，病死率高。
(2)慢性型肝性腦?。翰?shì)發(fā)展緩慢，及時(shí)采用正確治療，可得到緩解，但亦易復(fù)發(fā)，表現(xiàn)出癥狀發(fā)作與緩解間歇交替。
二、診斷
在嚴(yán)重肝病的基礎(chǔ)上，肝病進(jìn)行性惡化，黃疸不斷加深，肝臟進(jìn)行性縮小，變薄，變軟，有肝臭，并有精神神經(jīng)系統(tǒng)方面的異常，或伴有出血，少尿等現(xiàn)象，即可診斷為肝性腦病。
【小兒肝性腦病】應(yīng)該做哪些檢查
生化學(xué)檢查：
1、肝功能檢查：
膽紅素總值常在171μmol/L(10mg/dl)以上，每天增長(zhǎng)17.1μmol/L(1mg/dl)或更多，以直接膽紅素升高為主。
血清轉(zhuǎn)氨酶值在早期增高，隨著病情加重、黃疸加深，反而降低，呈現(xiàn)膽酶分離現(xiàn)象。
谷丙轉(zhuǎn)氨酶/谷草轉(zhuǎn)氨酶比值減小表示肝細(xì)胞嚴(yán)重壞死，預(yù)后不良。
2、血漿蛋白：
血漿白蛋白值常降低，球蛋白常增高，白球蛋白比例縮小或倒置。
3、水電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂：
血氨的高低與昏迷程度不成正比，血尿素氮升高預(yù)示腎功能衰竭。水、電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂可加重肝性腦病。
4、血氨基酸測(cè)定：
支鏈氨基酸/芳香族氨基酸摩爾比值為3～4，重癥肝炎者降至1～1.5以下。游離色氨酸明顯增高，對(duì)促進(jìn)肝性腦病的發(fā)生起重要作用。
二、凝血檢查：
凝血酶原時(shí)間在早期就可明顯延長(zhǎng)，如伴血小板計(jì)數(shù)減少，應(yīng)考慮DIC，進(jìn)一步做纖維蛋白降解產(chǎn)物檢查等。
三、病因?qū)W檢查：
可檢測(cè)血清病毒性肝炎相關(guān)抗原或抗體，或聚合酶鏈?zhǔn)椒磻?yīng)(PCR)、DNA探針雜交等確定病原。對(duì)并發(fā)細(xì)菌或真菌感染者應(yīng)多次進(jìn)行血培養(yǎng)等檢查。
四、肝活體組織檢查：
病毒性肝炎肝細(xì)胞有廣泛嚴(yán)重壞死者預(yù)后不佳;細(xì)胞腫脹型者預(yù)后較好。
五、檢測(cè)甲胎蛋白：
如為陽(yáng)性，提示有肝細(xì)胞再生。
六、腰椎穿刺：
取得腦脊液送化驗(yàn)檢查，同時(shí)測(cè)壓，對(duì)確定病因及腦脊液壓力有一定意義。有明顯顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)者，忌行腰穿。
七、超聲檢查：
行多普勒超聲檢查，在門(mén)靜脈周?chē)l(fā)現(xiàn)有側(cè)支血管形成是肝外門(mén)靜脈阻塞的一個(gè)征象。正常情況下可見(jiàn)到呼吸對(duì)門(mén)靜脈血流有調(diào)節(jié)作用，如果此征消失提示門(mén)靜脈高壓。
八、食管X線(xiàn)鋇劑造影：
食管X線(xiàn)鋇劑造影檢查能顯示食管靜脈曲張存在與否及其程度。頭顱X線(xiàn)攝片、腦室造影等可助顱內(nèi)高壓病變的診斷。
九、胃鏡檢查：
胃鏡檢查可直接觀察食管靜脈曲張存在與否及其程度。對(duì)無(wú)癥狀或處于穩(wěn)定期的患兒亦可行胃鏡檢查以便預(yù)測(cè)靜脈曲張出血的風(fēng)險(xiǎn)及選擇預(yù)防性硬化治療的時(shí)機(jī)。
十、選擇性腸系膜上動(dòng)脈造影：
當(dāng)門(mén)靜脈血栓形成時(shí)，門(mén)靜脈不能充盈。在伴有海綿狀血管瘤樣變異的病人，于閉塞的門(mén)靜脈周?chē)梢?jiàn)有許多細(xì)小的側(cè)支血管形成。
十一、腦電圖檢查：
肝性腦病早期，患者即表現(xiàn)出異常的現(xiàn)象。
十二、其他：
應(yīng)做心電圖檢查，必要時(shí)做腦CT及磁共振檢查等檢查。
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