【致死性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征】簡介
致死性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征又稱Byler病;致死性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥(Fatal Familial Intrahepatic Cholestasis Syndrome);家族性肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸;嬰兒膽汁粘稠綜合征;Ⅳ型-進(jìn)行性肝內(nèi)淤積癥。
致死性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征基本知識
是否屬于醫(yī)保：非醫(yī)保疾病
別名： Byler病,致死性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥,家族性肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸,嬰兒膽汁粘稠綜合征,Ⅳ型-進(jìn)行性肝內(nèi)淤積癥
發(fā)病部位： 肝
傳染性：暫無相關(guān)資料
多發(fā)人群：暫無相關(guān)資料
相關(guān)癥狀： 脂肪瀉 鼻衄 脂肪痢 肝脾腫大 煩躁不安并發(fā)疾病： 致死性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征 新生兒遷延性膽汁淤積性黃疸
致死性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征診療知識
就診科室： 消化內(nèi)科 肝膽外科
治療費(fèi)用： 市三甲醫(yī)院約(5000-10000元)
治愈率：50%
治療方法： 藥物治療 對癥治療相關(guān)檢查： 紅細(xì)胞血清總膽紅素 血清堿性磷酸酶(ALP) 凝血酶原時間(PT) 尿膽紅素(BIL) 便常規(guī)常用藥品： 熊去氧膽酸膠囊 去氫膽酸片
【致死性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征】哪些癥狀
癥狀
有血緣關(guān)系的家族中，從嬰兒早期開始出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作性黃疸，伴脂肪瀉，肝脾腫大及侏儒癥時，應(yīng)考慮本征。實(shí)驗室檢查及肝活體組織檢查有助本病的診斷。
本病罕見，于新生兒期出現(xiàn)反復(fù)性黃疸;且漸加深，皮膚瘙癢，鼻衄，肝脾腫大，脂肪痢，糞便惡臭而色淡;也可于出生后數(shù)月才發(fā)生黃疸，患者煩躁不安，吸收不良，發(fā)育不良，佝僂病
【致死性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征】應(yīng)該做哪些檢查
檢查
血清總膽紅素增高，以結(jié)合膽紅素增高為主，血清堿性磷酸酶增設(shè)，膽固醇正常或減低，凝血酶原時間延長;尿膽紅素陽性;大便有脂肪球。
