【肝肺綜合癥】簡介
肝肺綜合征(hepatopulmonary syndrome，HPS)是由各種急慢性肝病并發(fā)的肺臟血管擴張和動脈氧合作用異常引起的低氧血癥。由于肝肺綜合征是由原發(fā)性肝病引起的肺內(nèi)血管擴張和動脈氧合不足所構(gòu)成的三聯(lián)征。
肝肺綜合癥基本知識
是否屬于醫(yī)保：非醫(yī)保疾病
發(fā)病部位： 肝 肺
傳染性：無傳染性
多發(fā)人群：原有肝病患者
相關(guān)癥狀： 呼吸困難 低氧血癥 紫紺 杵狀指(趾) 肝掌并發(fā)疾病： 蜘蛛痣 肝肺綜合癥診療知識
就診科室： 肝病 呼吸內(nèi)科
治療費用： 不同醫(yī)院收費標準不一致，市三甲醫(yī)院約(20000 -50000元)
治愈率：65%
治療方法： 藥物、手術(shù)治療相關(guān)檢查： 動脈血氣分析 胸部平片 CT檢查 血清總蛋白(TP,TP0)常用藥品： 水飛薊賓葡甲胺... 心肝寶膠囊 復(fù)方蛋氨酸膽堿...
【肝肺綜合癥】哪些癥狀
一、癥狀
本病由原發(fā)性肝病引起的肺內(nèi)血管擴張和動脈氧合不足所構(gòu)成的三聯(lián)征，臨床以原發(fā)肝病及肺部病變?yōu)樘攸c，肝肺綜合征特征性表現(xiàn)是直立位型呼吸困難、低氧血癥、發(fā)紺。
1.原發(fā)肝病臨床表現(xiàn)
由于肝細胞功能損害程度及并發(fā)癥不同有很大差別，常見的有肝掌、蜘蛛痣、黃疸、肝脾大、腹腔積液、消化道出血、肝功能異常等。肝肺綜合征與肝病病因及程度無關(guān)，部分肝病穩(wěn)定的患者也可出現(xiàn)肺功能進行性減退表現(xiàn)。肺血管擴張(肺蜘蛛痣)常在有皮下蜘蛛痣的肝病患者中發(fā)現(xiàn)，易發(fā)生低氧血癥，皮下蜘蛛痣被認為是有肝外侵犯的標志。
2.肺功能障礙的臨床表現(xiàn)
患者無原發(fā)性心肺疾病，多數(shù)在肝病基礎(chǔ)上逐漸出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)，如發(fā)紺、呼吸困難、杵狀指(趾)、直立性缺氧、仰臥呼吸等。進行性呼吸困難是肝肺綜合征常見的肺部癥狀，發(fā)紺是惟一可靠的臨床體征，仰臥呼吸、直立性缺氧是本癥具特征性表現(xiàn)。肺部檢查一般無明顯陽性體征。
二、診斷
目前HPS的診斷還沒有統(tǒng)一標準，診斷應(yīng)以臨床表現(xiàn)為基礎(chǔ)，加以肺血管擴張的影像學證據(jù)進行診斷。
1.Rodriguer-Roisin等于1992年提出了HPS的診斷標準
(1)有慢性肝病存在，可無嚴重的肝功能不全。
(2)無心肺疾病，胸部X線檢查正?；虬橛蟹位撞拷Y(jié)節(jié)狀陰影。
(3)肺氣體交換異常，肺泡-動脈氧梯度增加(≥20kPa)，可有低氧血癥。
(4)造影劑增強的二維超聲心動圖和(或)肺灌注掃描，肺血管造影證明存在肺血管擴張和(或)肺內(nèi)血管短路，直立性缺氧，氣短等臨床表現(xiàn)是重要參考指標。
2.Chang SW等于1996年提出本病的診斷標準為
(1)肝功能不全。
(2)低氧血癥，臥位休息呼吸空氣時的肺泡氣-動脈血氧分壓差[P(A-a)O2]≥2.67kPa或立位性缺氧。
(3)肺內(nèi)血管擴張。
3.Krowka等于1997年認為當患者有門靜脈高壓，蜘蛛痣及杵狀指時，強烈提示本病之診斷，需行相關(guān)檢查以便確診，診斷的標準為：
(1)99mTc-MAA掃描，造影劑增強的二維超聲心動圖，肺血管造影檢查等證實存在肺內(nèi)毛細血管擴張。
(2)存在慢性肝臟疾病和低氧血癥PaO2<9.3kPa(70mmHg)。
國內(nèi)高志等于1998年認為本病的診斷需根據(jù)患者有肝脾腫大，腹水，肝掌，蜘蛛痣，勞累性呼吸困難，平臥呼吸及直立性缺氧，胸片顯示肺基底部的間質(zhì)及血管紋理增多，可呈斑片狀或結(jié)節(jié)狀，網(wǎng)狀結(jié)節(jié)狀陰影，CT顯示基底部肺血管擴張，肺血管支增多，血氣分析不一定有嚴重低氧血癥，但肺泡-動脈氧梯度增大≥20kPa，肺功能檢查82%有彌散障礙等檢查綜合分析，此外還需行有關(guān)分流的檢查，如99mTc-MAA掃描，造影劑增強的二維超聲心動圖，肺血管造影檢查等，但后者不如前兩者敏感，因為肺內(nèi)小的血管擴張在造影時不一定有表現(xiàn)。
Binay等認為肝硬化患者臨床上無發(fā)紺，杵狀指及蜘蛛痣，動脈血氣分析，PaO2及肺功能測試均可正常，而氣泡造影超聲心動圖檢查陽性的患者，已出現(xiàn)肺血管擴張，被稱為“亞臨床型”肝肺綜合征，需引起臨床重視。
【肝肺綜合癥】應(yīng)該做哪些檢查
1、動脈血氣分析 PaO2常低于10Kpa。直立和仰臥位PaO2測定以及呼吸室內(nèi)空氣和100%氧時PaO2有重要價值。肺泡-動脈血氧分壓差(AaDD2)常大于2.0Kpa，其梯度增大與肝病嚴重程度和系統(tǒng)內(nèi)血流動力有關(guān)，AaDD2較PaO2更靈敏，可作為HPS的主要診斷依據(jù)。
2、超聲心動土 超聲檢查陰性基本可除外HPS。用振動生理鹽水、20%甘露醇或吲哚氰綠所產(chǎn)生的60-90um微泡靜脈注射，正常情況下微泡不能通過肺泡的毛細血管(直徑8-15um)到達左心系統(tǒng)。
3、核素掃描 99m锝標記的聚清蛋白掃描，其原理與超聲造影檢查相似。低氧血癥的肝硬化患者，掃描結(jié)果陽性提示有明顯的肺內(nèi)血管擴張，結(jié)果陰性并不除外HPS。
4、肺血管造影 可以區(qū)別彌漫分布的蜘蛛樣血管擴張，海綿狀靜脈擴張以及不連續(xù)的動靜脈交通，對肝移植術(shù)的選擇及療效預(yù)測有重要價值。
5、其他 胸部X線、CT和病理改變等檢查。其中胸部X線表現(xiàn)為：A、以下肺野為主的彌漫性小栗粒狀陰影;B、肺動脈擴張;C、肺紋理增強。
