【小兒肝性腦病】簡介
肝性腦病(hepatic encephalopathy，HE)又稱肝性昏迷(hepatic coma) 或肝腦綜合征，是由嚴重的急、慢性肝病引起的，以代謝紊亂為基礎，伴有復雜的神經精神癥狀的綜合征，主要臨床表現(xiàn)是意識障礙、行為失常和昏迷。其發(fā)生和發(fā)展常標志著肝衰竭，病死率很高?！ 「涡阅X病包括肝性昏迷先兆，肝性昏迷和慢性間隙性肝性腦病。各種原因的急、慢性肝病均可伴發(fā)肝性腦病。
小兒肝性腦病基本知識
是否屬于醫(yī)保：非醫(yī)保疾病
別名： 小兒肝腦綜合征
發(fā)病部位： 顱腦 肝
傳染性：該病不具備傳染性
多發(fā)人群：有嚴重的急、慢性肝病的兒童較多見
相關癥狀： 血小板減少 顱內壓增高 昏迷 睡眠節(jié)律紊亂 踝陣攣并發(fā)疾?。?腦疝 高鉀血癥 肝腎綜合征 小兒肝性腦病診療知識
就診科室： 兒科 肝膽外科
治療費用： 市三甲醫(yī)院約(20000-50000元)
治愈率：10%
治療方法： 藥物治療、手術治療、支持療法相關檢查： 肝功能檢查 血液電解質檢查 氨基酸測定 EEG 血氨
常用藥品： 注射用乙酰谷酰... 乙酰谷酰胺氯化... 乙酰谷酰胺氯化
【小兒肝性腦病】哪些癥狀
一、癥狀
1.臨床表現(xiàn)
(1)精神神經系統(tǒng)癥狀：早期有性格改變和行為異常，嬰兒常表現(xiàn)睡眠紊亂，白天困倦入睡，夜間興奮玩耍，無故哭鬧喊叫，萎靡不振，躁動不安，以及半昏迷，昏迷等，早期神經系統(tǒng)體征有反射亢進，肌張力增高，有時有“做鬼臉”樣不隨意運動，非持續(xù)性肌痙攣，踝陣攣陽性，出現(xiàn)撲翼樣震顫，有時出現(xiàn)握持和吸吮等先天性反射，偶爾有腦膜刺激征和巴賓斯基征陽性，深昏迷時則各種反射均消失，撲翼樣震顫是肝性腦病特征性的臨床表現(xiàn)。
(2)急性重癥肝炎：肝損害隨著病情進行性加重，肝臟縮小，變薄，質地變軟，標志著肝實質大塊壞死，同時黃疸明顯加重，總膽紅素平均每天上升17.1μmol/L以上，慢性肝病肝可增大，質地硬，晚期肝萎縮，體檢邊緣不易觸及，由于肝功能衰竭，二甲基硫和甲基硫醇等蛋氨酸的中間代謝產物不能繼續(xù)代謝，隨呼氣排出，能嗅出略帶甜味的霉臭味稱肝臭，為預后不良的征兆。
(3)出血：早期出血傾向僅在化驗檢查時發(fā)現(xiàn)，如凝血酶原時間延長，脾顯著腫大者，血小板減少，晚期身體各部位出血，較常見的為皮膚，黏膜和眼結膜的出血點，紫癜，瘀斑，注射部位皮膚滲血，輕重不等的鼻出血，偶見咯血及血尿等，并發(fā)門脈高壓者，易致食管-胃底靜脈曲張出血，致嘔血，便血，可危及生命。
(4)腦顱內壓增高：顱內壓持續(xù)超過2.0kPa。
①出現(xiàn)顱內壓增高三大主征： A.頭痛：是常見的癥狀，多為額部及兩顳，用力，咳嗽，彎腰和低頭時加重， B.嘔吐：頭痛劇烈時出現(xiàn)噴射性嘔吐，可伴惡心， C.視盤水腫：是重要體征，表現(xiàn)為盤頭充血，邊緣模糊不清，中央凹消失，視盤隆起，靜脈怒張，動脈扭曲，早期生理盲點擴大，進而視野向心性縮小，視力減退終至失明。
②可伴不全性展神經麻痹，復視，陣發(fā)性黑矇，頭暈，意識障礙，頭皮靜脈怒張，血壓增高，脈搏徐緩等。
③小兒可有頭顱增大，顱縫增寬，囟門飽滿隆起，頭顱pp診破罐音，頭皮淺靜脈擴張。
(5)肝腎綜合征：逐漸或突然出現(xiàn)少尿，無尿，氮質血癥，酸中毒，高鉀血癥等腎功能衰竭癥狀。
2.臨床分期
肝性腦病臨床表現(xiàn)差別懸殊，為便于觀察，處理和療效判定，一般將其分為4期：
(1)一期(前驅期)：輕度性格改變和行為失常，如脾氣不好，無故哭鬧，憂郁，淡漠，注意力不集中，言語增多，食欲異常，但回答問題準確，吐字不清，語速減慢，此期可出現(xiàn)撲翼樣震顫(flapping tremor或asterixis)也稱肝震顫(檢查方法：患兒伸出前臂和手呈水平狀態(tài)，叉開五指，腕關節(jié)保持固定在一定位置，患兒手指即快速震顫，無節(jié)律，即為陽性)，撲翼樣震顫常為雙側對稱性，也有發(fā)生在一側，腦電圖多正常，此期經數(shù)天或數(shù)周，癥狀多不典型。
(2)二期(昏迷前期)：以意識改變，睡眠障礙和行為失常為特征，定向和理解能力減退，計算能力和書寫能力障礙，語言不清，舉止反常，不能進行簡單的智力拼圖，如搭積木，插拼圖，用木棒擺五角星等幾何圖形，睡眠習慣晝夜顛倒，可出現(xiàn)狂躁，幻覺，恐懼等精神癥狀，此期除撲翼樣震顫陽性外，腦電圖出現(xiàn)對稱性慢波，肌張力增高，踝陣攣陽性，巴賓斯基征(Babinski)陽性，同時伴運動失調。
(3)三期(昏睡期)：以昏睡和精神錯亂為主，患兒大部分時期呈昏睡狀態(tài)，呼之可醒，可以應答，常有意識模糊和幻覺。
(4)四期(昏迷期)：神志完全喪失，不能喚醒，淺昏迷時，對痛刺激有反應，眶壓反射存在，撲翼樣震顫無法引出，深昏迷時，各種反射消失，肌張力降低，瞳孔常放大，可出現(xiàn)陣發(fā)性驚厥，踝陣攣等，腦電圖可出現(xiàn)極慢波，對肝性腦病分期意見尚不統(tǒng)一，且各期表現(xiàn)常有交叉重疊，界限也不十分清晰。
3.分型
臨床根據(jù)腦病發(fā)病急緩通?？煞?型：
(1)急性型肝性腦病：肝臟急性大塊壞死和急性肝細胞功能衰竭，其特點是發(fā)病急驟，進展迅速，病情險惡，病死率高。
(2)慢性型肝性腦?。翰莅l(fā)展緩慢，及時采用正確治療，可得到緩解，但亦易復發(fā)，表現(xiàn)出癥狀發(fā)作與緩解間歇交替。
二、診斷
在嚴重肝病的基礎上，肝病進行性惡化，黃疸不斷加深，肝臟進行性縮小，變薄，變軟，有肝臭，并有精神神經系統(tǒng)方面的異常，或伴有出血，少尿等現(xiàn)象，即可診斷為肝性腦病。
【小兒肝性腦病】應該做哪些檢查
生化學檢查：
1、肝功能檢查：
膽紅素總值常在171μmol/L(10mg/dl)以上，每天增長17.1μmol/L(1mg/dl)或更多，以直接膽紅素升高為主。
血清轉氨酶值在早期增高，隨著病情加重、黃疸加深，反而降低，呈現(xiàn)膽酶分離現(xiàn)象。
谷丙轉氨酶/谷草轉氨酶比值減小表示肝細胞嚴重壞死，預后不良。
2、血漿蛋白：
血漿白蛋白值常降低，球蛋白常增高，白球蛋白比例縮小或倒置。
3、水電解質和酸堿平衡紊亂：
血氨的高低與昏迷程度不成正比，血尿素氮升高預示腎功能衰竭。水、電解質和酸堿平衡紊亂可加重肝性腦病。
4、血氨基酸測定：
支鏈氨基酸/芳香族氨基酸摩爾比值為3～4，重癥肝炎者降至1～1.5以下。游離色氨酸明顯增高，對促進肝性腦病的發(fā)生起重要作用。
二、凝血檢查：
凝血酶原時間在早期就可明顯延長，如伴血小板計數(shù)減少，應考慮DIC，進一步做纖維蛋白降解產物檢查等。
三、病因學檢查：
可檢測血清病毒性肝炎相關抗原或抗體，或聚合酶鏈式反應(PCR)、DNA探針雜交等確定病原。對并發(fā)細菌或真菌感染者應多次進行血培養(yǎng)等檢查。
四、肝活體組織檢查：
病毒性肝炎肝細胞有廣泛嚴重壞死者預后不佳;細胞腫脹型者預后較好。
五、檢測甲胎蛋白：
如為陽性，提示有肝細胞再生。
六、腰椎穿刺：
取得腦脊液送化驗檢查，同時測壓，對確定病因及腦脊液壓力有一定意義。有明顯顱內壓增高表現(xiàn)者，忌行腰穿。
七、超聲檢查：
行多普勒超聲檢查，在門靜脈周圍發(fā)現(xiàn)有側支血管形成是肝外門靜脈阻塞的一個征象。正常情況下可見到呼吸對門靜脈血流有調節(jié)作用，如果此征消失提示門靜脈高壓。
八、食管X線鋇劑造影：
食管X線鋇劑造影檢查能顯示食管靜脈曲張存在與否及其程度。頭顱X線攝片、腦室造影等可助顱內高壓病變的診斷。
九、胃鏡檢查：
胃鏡檢查可直接觀察食管靜脈曲張存在與否及其程度。對無癥狀或處于穩(wěn)定期的患兒亦可行胃鏡檢查以便預測靜脈曲張出血的風險及選擇預防性硬化治療的時機。
十、選擇性腸系膜上動脈造影：
當門靜脈血栓形成時，門靜脈不能充盈。在伴有海綿狀血管瘤樣變異的病人，于閉塞的門靜脈周圍可見有許多細小的側支血管形成。
十一、腦電圖檢查：
肝性腦病早期，患者即表現(xiàn)出異常的現(xiàn)象。
十二、其他：
應做心電圖檢查，必要時做腦CT及磁共振檢查等檢查。
