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瑞氏綜合癥

發(fā)布:2016-03-03 | 來源:互聯(lián)網(wǎng) | 瀏覽:6218

【瑞氏綜合癥】簡(jiǎn)介

瑞氏綜合癥(Reye Syndrome),是由臟器脂肪浸潤(rùn)所引起的以腦水腫和肝功能障礙為特征的一組癥候群,又稱腦病合并內(nèi)臟脂肪變性綜合征。1963年由Reye先報(bào)道。多發(fā)生在6個(gè)月~15歲的幼兒或兒童,平均年齡6歲,罕見于成年人。

瑞氏綜合癥基本知識(shí)

是否屬于醫(yī)保:非醫(yī)保疾病

別名: 腦病合并內(nèi)臟脂肪變性綜合征

發(fā)病部位: 顱腦 肝

傳染性:無傳染性

多發(fā)人群:所有群體

相關(guān)癥狀: 惡心與嘔吐 呼吸衰竭 昏迷 頭痛 肝臟腫大并發(fā)疾病: 小兒腦水腫與顱內(nèi)高壓綜合征 瑞氏綜合癥診療知識(shí)

就診科室: 兒科 神經(jīng)內(nèi)科

治療費(fèi)用: 不同醫(yī)院收費(fèi)標(biāo)準(zhǔn)不一致,市三甲醫(yī)院約(5000-10000元)

治愈率:30%

治療方法: 病因治療相關(guān)檢查: CT檢查 肝功能檢查 EEG 腹部平片 腹部CT 常用藥品: 肌苷葡萄糖注射... 鹽酸金剛烷胺片 左旋多巴片

【瑞氏綜合癥】哪些癥狀

一、癥狀

本病起病迅速,其主要臨床表現(xiàn)為:

1、在病前2周內(nèi)常有上呼吸道和消化道病毒感染的前驅(qū)癥狀。

2、腦部損害,為本病為突出的表現(xiàn)。當(dāng)前驅(qū)癥狀好轉(zhuǎn)時(shí),可突然出現(xiàn)頻繁嘔吐和劇烈的頭痛,開始時(shí)興奮煩燥、精神錯(cuò)亂、嗜睡,隨后轉(zhuǎn)為驚厥、昏迷,乃至大腦強(qiáng)直狀態(tài),可因呼吸衰竭而死亡。

3、肝臟損害,表現(xiàn)肝臟腫大,伴有肝功能障礙,多無黃疸和出血傾向。

4、多數(shù)伴有低血糖,少數(shù)出現(xiàn)脫水和代謝性酸中毒等。

二、診斷

根據(jù)在小兒病前有輕微的上呼吸道和消化道感染病史,繼之出現(xiàn)進(jìn)行性加劇的精神神經(jīng)癥狀、肝臟體征和低血糖表現(xiàn),應(yīng)考慮本病。本病的確診依賴于肝臟的活體組織檢查,可見肝細(xì)胞內(nèi)有大量脂肪滴,電鏡下觀察線粒體膨大以及致密體的減少或消失等特征性改變。

【瑞氏綜合癥】應(yīng)該做哪些檢查

檢查:

1、血清轉(zhuǎn)氨酶增高,凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng),血氨、血漿游離脂肪酸和短鏈脂肪酸升高。

2、腦脊液檢查壓力升高,但細(xì)胞數(shù)和蛋白多在正常范圍之內(nèi)。

3、腦電圖檢查呈中、重度彌漫性異常。

4、CT檢查有助于排除腦部占位性病變。

 

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