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α1-抗胰蛋白酶缺乏癥

【α1-抗胰蛋白酶缺乏癥】簡(jiǎn)介

α1-抗胰蛋白酶(α1-antitypsin，簡(jiǎn)稱α1-AT)缺乏與肺氣腫有密切關(guān)系，認(rèn)為α1-AT缺乏是家族性肺氣腫的主要原因。α1-AT的缺乏與嬰幼兒肝硬化，肝癌的發(fā)病均有密切關(guān)系。

α1-抗胰蛋白酶缺乏癥基本知識(shí)

是否屬于醫(yī)保：非醫(yī)保疾病

發(fā)病部位： 肝 肺

傳染性：暫無(wú)相關(guān)資料

多發(fā)人群：暫無(wú)相關(guān)資料

相關(guān)癥狀： 肝腫大 肝昏迷 門(mén)脈高壓 并發(fā)疾?。?暫無(wú)相關(guān)資料

α1-抗胰蛋白酶缺乏癥診療知識(shí)

就診科室： 肝膽外科 肝病

治療費(fèi)用： 暫無(wú)相關(guān)資料

治愈率：暫無(wú)相關(guān)資料

治療方法： 暫無(wú)相關(guān)資料

相關(guān)檢查： 糞便肌肉纖維 胰蛋白酶常用藥品： >>應(yīng)該如何用藥?用什么藥?

【α1-抗胰蛋白酶缺乏癥】哪些癥狀

一、癥狀

高加索人群中，約1%～2%的肺氣腫患者伴有α1-AT缺乏，80%～90%的PiZZ型個(gè)體有全小葉型肺氣腫，其臨床特點(diǎn)是：發(fā)病年齡早，呼吸道癥狀出現(xiàn)于30～40歲，早期癥狀為活動(dòng)后呼吸困難，多有咳嗽和反復(fù)呼吸道感染，體檢見(jiàn)病人有過(guò)度消瘦，呼吸音低;胸片示橫膈低平，肺過(guò)度充氣，外周血管減少，尤其是以肺小葉明顯，肺功能提示嚴(yán)重肺氣腫，肺總量受限，彌散量減低，血?dú)夥治鰴z查提示：早期有輕至中度低氧血癥，而無(wú)高碳酸血癥;晚期患者低氧血癥加重伴有高碳酸血癥，心電圖示右心室肥厚，可伴右束支傳導(dǎo)阻滯。

二、診斷

臨床表現(xiàn)結(jié)合病史可作出肺氣腫的診斷，在高加索人群中凡是肺氣腫患者均應(yīng)除α1-AT缺乏癥的可能性，可經(jīng)血清蛋白電泳，醋酸纖維電泳，放射免疫擴(kuò)散法和電泳免疫分析等免疫分析，還可測(cè)血清胰蛋白酶抑制活性，進(jìn)一步作定型檢查可幫助確診α1-AT缺乏癥。

【α1-抗胰蛋白酶缺乏癥】應(yīng)該做哪些檢查

血清蛋白電泳，醋酸纖維電泳，放射免疫擴(kuò)散法和電泳免疫分析等免疫分析，還可測(cè)血清胰蛋白酶抑制活性。

肺殘氣量/肺總量比值增加，呼氣受限，彌散量降低，肺順應(yīng)性增加。